مبتلایان به بیماری «ای‌بی» و رنج مضاعف

۱۳۹۲/۱۲/۱۵ - ۰۵:۴۲ - کد خبر: 107160
مبتلایان به بیماری «ای‌بی» و رنج مضاعف

سلامت نیوز : چندی قبل گزارشی تصویری از کودکان جیرفتی مبتلا به بیماری «ای‌بی» یا «اپیدرمولیزیس بولوزا» در رسانه‌های خبری منتشر شد که بسیار دلخراش و تکان دهنده بود. گزارش درباره کودکان معصومی بود که به‌خاطر ابتلا به بیماری ژنتیکی قربانی ظلم انسان به انسان شده‌اند، سرا پای بدنشان زخم بود و در شرایط نامناسبی زندگی می‌کردند.

به گزارش سلامت نیوز به نقل از روزنامه ایران ؛ بیماری «ای‌بی» نوعی بیماری نادر پوستی و کاملاً ژنتیکی است که به دو نوع خفیف و شدید بروز می‌کند. این بیماری با جهش ژنی در پروتئین‌های لایه‌های مختلف پوست ایجاد می‌شود، مسری نیست و افراد جامعه نباید از مبتلایان به این بیماری دوری کنند زیرا انزوا موجب تخریب شدید روحیه این بیماران می‌شود که اغلب کودکان هستند.

بیماری «ای‌بی» و انواع آن
دکتر محمد غفوری، متخصص بیماری‌های بالینی و متخصص بیماری‌های ارثی پیش از این در مورد بیماری «ای بی» گفته است: بیماری «ای‌بی» یک نوع بیماری پوستی تاولی در پوست و غشای مخاطی است که معمولاً به دو صورت بروز پیدا می‌کند،در دسته اول افراد به صورت مادر زادی به این بیماری مبتلا می‌شوند و دسته دیگر در بدو تولد دچار این بیماری می‌شوند.

وی با بیان این مطلب که نوع اکتسابی این بیماری در بزرگسالی بروز می‌کند و بیشتر در بیماری‌های خودایمنی دیده می‌شود گفته است: بروز و ظهور این بیماری سن خاصی ندارد و در هر سنی ایجاد می‌شود، فقط در نوع مادرزادی است که نوزادان به آن دچار می‌شوند.

این متخصص بیماری‌های ارثی درباره حساسیت‌های غذایی این بیماران نیز تأکید کرده: افرادی که به صورت ژنتیکی و مادرزادی به این بیماری دچار می‌شوند ممکن است دچار حساسیت‌های غذایی نیز بشوند واین در حالی است که بیماران نباید حساسیت‌های غذایی داشته باشند چون این بیماران مشکلات غذایی عمده‌ای دارند.

این بیماری انواع گوناگونی دارد که به جهش ژنی و تغییرات ژنی نیز مربوط می‌شود و مشکلات بیشتری را می‌تواند در فرد بیمار ایجاد کند. بیماران «ای‌بی» دارای مشکلات خاصی هستند که به دو صورت بیماری ژنتیکی غالب و بیماری ژنتیک مغلوب دسته‌بندی می‌شود. آن دسته از افراد که دارای بیماری ژنتیک مغلوب هستند ممکن است در خانواده‌هایی متولد شوند که ازدواج‌های فامیلی در آنجا زیاد صورت می‌گیرد.

به گفته غفوری، نوع غالب این بیماری در ازدواج‌های غیرفامیلی هم اتفاق می‌افتد و دیده می‌شود افرادی که هیچ نسبت فامیلی هم ندارند، فرزندانشان به این بیماری دچار می‌شوند. باتوجه به فراوانی و تعداد بیمارانی که به این بیماری دچار می‌شوند جزو بیماری‌های نادر محسوب می‌شود یعنی به‌طور متوسط فراوانی این بیماری در دنیا ۱ به ۱۰ هزار نفر است که البته این نرخ در ایران کمتر است و تعداد افراد کمتری به این بیماری مبتلا می‌شوند.

مشکلات بیماران «ای‌بی»
مژگان جلیل‌پور مسئول انجمن بیماران «ای‌بی» ایران در مورد آمار این بیماری می‌گوید: متأسفانه آمار این بیماری در کشور رو به افزایش است و در حال حاضر برای 330 نفر از بیماران تشکیل پرونده داده‌ایم و عده‌ای هم در نوبت هستند.

وی می‌افزاید: این بیماری بر اثرجهش ژن در ازدواج‌های فامیلی به وجود می‌آید و با نوزاد متولد می‌شود این در حالی است که تقریباً 25 درصد نوزادان ما فامیل هستند و جهش ژن عامل ابتلا به این بیماری بوده است.

جلیل‌پور با بیان این مطلب که ازدواج‌های فامیلی مهمترین عامل ابتلا به بیماری «ای‌بی» است یاد‌آوری می‌کند: بیشترین آمار کودکان مبتلا به بیماری در اثر ازدواج فامیلی بین دختر‌دایی - پسر عمه، دخترخاله - پسرخاله و دخترعمو - پسرعمو بوده است.

وی می‌گوید: این بیماری به علت نبود پروتئین در ژنی به‌وجود می‌آید که کار اصلی آن ساختن پروتئین است از این‌رو کودکانی که متولد می‌شوند فاقد این پروتئین هستند به همین دلیل پوست‌شان کاملاً شکننده است و بر اثر کوچکترین ضربه،اصطکاک وسایشی زخم و تاول می‌زند.

مسئول انجمن بیماران «ای‌بی»با اشاره به این مطلب که زخم و تاول‌ها تنها روی پوست دیده نمی‌شود بلکه مخاط داخلی بدن مانند مری را هم درگیر می‌کند می‌افزاید: تاول‌هایی که در داخل مری ایجاد می‌شود باعث تنگی مری و چسبندگی می‌شود از این رو بیماران به جراحی و گذاشتن بالون نیاز پیدا می‌کنند و این جراحی بسیار سخت است و هر پزشکی نمی‌تواند آن را انجام دهد که در حال حاضر هم بیماران را برای جراحی به اصفهان می‌فرستیم.

وی با بیان این مطلب که هزینه این عمل 3 میلیون تومان به بالا است تأکید می‌کند: این در حالی است که پانسمان‌های این بیماران هم هزینه گزافی دارد زیرا پانسمان‌ها تنها باند و گاز نیستند بلکه از گاز وازلین خیلی سخت استفاده می‌شود که چون حالت چسبندگی دارد جدا کردن آن خیلی دردناک و آزاردهنده است و چون بدن بچه‌ها همیشه زخم و تاول دارد به‌خاطر همین ما از«متیلکس» استفاده می‌کنیم. متأسفانه پوست این کودکان بشدت شکننده است و نمی‌توان از چسب هم استفاده کرد چون با برداشتن چسب پوست هم کنده می‌شود.

جلیل‌پور برای توضیح دلایل پرهزینه بودن درمان و تسکین زخم‌های این بیماران می‌گوید: متیلکس چسب بسیار مقاومی دارد و به پوست این بیماران هیچ آسیبی نمی‌رساند و خاصیت جذب ترشحات و ترمیم کنندگی بالایی دارد البته متیلکس را با پانسمان دیگری به نام توبی فت فیکس می‌کنیم.

وی با بیان این مطلب که ما برای درمان این بیماران نمی‌توانیم از پماد‌های حاوی آنتی‌بیوتیک استفاده کنیم می‌افزاید: از پماد موپیروسن استفاده می‌کنیم که مقدار آن هم محدود است زیرا این پماد با گردش خون وارد بدن می‌شود و بدن بعد از مدت طولانی مقاومت نشان می‌دهد به همین دلیل متیلکس خیلی بهتر جواب می‌دهد و پمادها به صورت دوره‌ای مورد استفاده قرار می‌گیرند.

وی در مورد هزینه پانسمان‌ها خاطرنشان می‌کند: هزینه پانسمان‌ها خیلی زیاد است و با وجود 15 درصد تخفیفی که شرکت وارد‌کننده به ما می‌دهد بسیاری از بیماران ما قادر به تهیه این پانسمان‌ها نیستند.

وی می‌گوید: متأسفانه انجمن بیماران «ای‌بی» تحت پوشش هیچ دستگاه حمایتگری نیست و زیر پوشش بیماری‌های نادر اداره می‌شود که هزینه مکان انجمن، حقوق پرسنل همچنین هزینه بعضی از پانسمان‌ها و جراحی‌های بیماران را تقبل می‌کند.

مسئول انجمن بیماران «ای‌بی» با اشاره به این مطلب که در آخرین همایش بیماری‌های نادر، بنیاد امور بیماری‌های خاص قبول کرد که ماهانه به بیماران300 هزار تومان کمک هزینه بدهد می‌افزاید: در حال حاضر این مبلغ به 200 هزار تومان رسیده و هنوز به‌طور قطعی نتوانسته‌اند کل بیماران را پوشش دهند.

وی یاد‌آوری می‌کند: هزینه پانسمان این بیماران از یک میلیون تا دو میلیون تومان است و این هزینه‌ها بستگی به شدت بیماری دارد چون «ای‌بی» به سه دسته تقسیم می‌شود که عبارتند از: ساده،متوسط و شدید که در نوع شدید آن، بیماری چسبندگی بین انگشتان دست به وجود می‌آید و به همین دلیل به جراحی دست نیاز پیدا می‌کند. این در حالی است که این بیماران نیاز به فوریت‌های دندانپزشکی نیز دارند و چون دهانشان خیلی کوچک است مشکلات دندانپزشکی زیادی دارند. بیشتر دندان‌های این بیماران پوسیده است و هر پزشکی هم نمی‌تواند دندان هایشان را درمان کند چون باید بیهوش شوند.

جلیل‌پور با بیان این مطلب که اکثر این بیماران کم خونی دارند و املاح بدنشان را در اثر این زخم‌ها از دست می‌دهند، می‌گوید: برای رفع کم خونی این بیماران از شربت فرگلوبین استفاده می‌شود.

وی با اشاره به این مطلب که این بیماران نیازمند کمک‌های مالی هستند می‌افزاید: بیماران ما اکثراً در روستاها و شهر‌ها هستند و قادر به تأمین هزینه‌ها نیستند و در شرایط نابسامانی زندگی می‌کنند و جا دارد که شبکه بهداشت و درمان کشور راهی برای تأمین هزینه‌های این بیماران پیدا کند.

نظر خود را بنویسید
(ضروری)
(ضروری)
CAPTCHA Imagereload
4.79666s, 19q