همه چیز درباره بیماری کاواساکی

۱۳۹۳/۱۲/۰۴ - ۱۳:۱۲ - کد خبر: 139530
همه چیز درباره بیماری کاواساکی

سلامت نیوز:بیماری کاواساکی یک بیماری سیستمیک التهابی عروق بدن است که قابلیت ایجاد التهاب در تمام عروق بدن بویژه عروق با اندازه متوسط را داراست. در این بیماری آسیب به دیواره اندوتلیوم عروق ایجاد میشود و ایجاد اختلال در ساختمان عروق کرونر از اهمیت ویژه ای برخوردار است.

به گزارش سلامت نیوز دکتر ودود جوادی فوق تخصص روماتولوژی طی یادداشتی اختصاصی برای سلامت نیوز در باره این بیماری نوشت : بیماری کاواساکی بعد از بیماری هنوخ، شایعترین واسکولیت کودکان است. بیماری بیشترین شیوع را در سنین زیر پنج سال دارد بطوریکه در 85 تا 90 درصد موارد قبل از پنج سالگی اتفاق میفتد. از نظر تفاوت جنسی هم در پسران بیشتر از دختران ایجاد میگردد.

همانند بسیاری از بیماریهای بافت همبند علت اصلی ایجاد بیماری مشخص نیست ولی عوامل میکروبی ویروسی و باکتریایی بعنوان متهم اصلی تحریک کننده شروع بیماری مطرح هستند. حدود یک سوم بیماران پیش یا همزمان با بیماری علایمی از عفونت دستگاه تنفس فوقانی، تحتانی و یا دستگاه گوارش را دارند.

بیماری دارای سه فاز عمده است :

در فاز حاد بیمار دارای علایم و نشانه های بالینیست و مارکرهای آزمایشکاهی مشخصه را داراست. این فاز حدود 10 تا 14 روز طول میکشد. در فاز تحت حاد که دو تا چهار هفته طول میکشد علایم و نشانه های بالینی رو به قهقرا میرود ولی نشانگرهای آزمایشگاهی التهاب همچنان وجود دارد و با طبیعی شدن آنها این فاز نیز پایان می یابد. عمده درگیری عروق کرونرقلب در این فاز اتفاق میفتد. فاز بهبود که حتی ممکن است جند هفته تا چند سال طول بکشد فاز ترمیم و بهبود مشکلات یا استقرار عارضه است .

بیماری کاواساکی بعد از بیماری هنوخ، شایعترین واسکولیت کودکان است. بیماری بیشترین شیوع را در سنین زیر پنج سال دارد بطوریکه در 85 تا 90 درصد موارد قبل از پنج سالگی اتفاق میفتد. از نظر تفاوت جنسی هم در پسران بیشتر از دختران ایجاد میگردد.


معمولا بیمار با تب بالا (ْ39‹ ) که چند روز طول کشیده است و به تب بر پاسخ مطلوبی نمیدهد مراجعه میکند. به دلیل ماهیت درگیر کننده عروق، بیماری میتواند در اعضا و دستگاههای مختلف بدن ایجاد علایم و نشانه کند. بطور تیپیک ورم ملتحمه دوطرفه غیر چرکی، تورم،قرمزی و التهاب مخاط دهان و لبها، زبان توت فرنگی، بزرگی بدون درد غدد لنفاوی گردنی بصورت یکطرفه، انواع بثورات پوستی که معمولا بدون خارش و تاول و وزیکول میباشد، و ورم و قرمزی دست و پا از علایم و نشانه های اصلی بیماری میباشد.

ضایعات پوستی بطور مشخص ممکن است بصورت لکه های کوچک و هموار قرمز رنگ(ماکولر)، ضایعات شبه سرخک(موربیلیفورم) و گاهی شبیه سوریازیس باشد. در مورد درگیری چشمی، شناخته شده ترین حالت ورم ملتحمه است که بیشتر در ملتحمه بولبار اتفاق میفتد و ملتحمه پلکی و ملتحمه لیمبوس کمتر درگیر میشود. یوئیت یا التهاب اتاقکهای چشم بیشتر بصورت حاد و در کودکان بالای دو سال اتفاق میفتد و میتواند خود را بصورت هراس از نور ( فوتوفوبی ) نشان دهد. کاهش شنوایی از نوع حسی عصبی در تعدای از بیماران کاواساکی دیده میشود.

بیماری میتواند دستگاه عصبی را درگیر کند که شایعترین علامت و نشانه آن تحریک پذیری و کج خلقی کودک است. مننژیت آسپتیک از دیگر تظاهرات شناخته شده بیماری و همچنین از عوارض داروهای مورد مصرف در درمان بیماری(IVIG) ، میباشد. محل واکسن ب ث ژ ممکن است دچار التهاب گردد که از مواردیست که پزشکان بر بالین بیمار آنرا از جهت کمک به تشخیص جستجو میکنند.

ورم مفاصل که میتواندهر تعداد مفصل را درگیر نماید، معمولا از هفته دوم بیماری خود را نشان میدهد. خونریزی ریوی از تابلوهای غیر معمول بیماریست.

از مشکلات شکم میتوان به هیدروپس کیسه صفرا اشاره نمود ولی بدلیل ماهیت بیماری که نوعی التهاب عروق است میتواند درگیری عروق شکمی مانند عروق مزانتر بدهد.اگر التهاب در عروق محیطی اتفاق بیفتد میتواند خود را بصورت ایسکمی، نکروز و گانگرن انتهاها نشان دهد. بیماری میتواند ایجاد التهاب کبدی و بالا رفتن آنزیمهای آن نماید ولی بزرگی طحال در آن غیر معمول و به نفع بیماریهای ویروسی است.


آنچه که در بیماری کاواساکی از اهمیت شایانی برخوردار است و میتواند عوارض قابل توجهی ایجاد نماید درگیری عروق کرونر است که در این بیماری در صورت عدم درمان در حدود یک چهارم موارد ایجاد میشود. عروق کرونر بدلیل درگیری ممکن است دچار بزرگی گردند و در نهایت به ایجاد آنوریسم منجر گردد. ایجاد لخته در این عروق میتواند منجر به انفارکتوس قلبی شود که یکی از علل انفارکتوس در سنین پایین است. البته کاردیت یا تورم لایه های قلبی که عمدتا هم لایه های داخلی قلب را درگیر میکند در فاز حاد بیماری مورد انتظار است.


نشانه های آزمایشگاهی

در بیماری کاواساکی بدلیل ماهیت بیماری که التهابیست نشانگرهای التهابی هم افزایش پیدا میکنند بنحویکه انتظار افزایش گلبولهای سفید بخصوص از نوع چند هسته ای و بالا بودن میزان رسوب گلبولهای قومز و افزایش پروتئین واکنشی C را داریم . پلاکتها نیز در جریان بیماری از هفته دوم به بعد افزایش می یابند. افزایش آنزیمهای کبدی، کاهش آلبومین ، افزایش بیلی روبین، افزایش LDH، کاهش سدیم، وجود گلبول سفید در ادرار، از مواردیست که در آزمایشات جلب توجه میکند.

بیمار دچار بیماری کاواساکی طبق توصیه انجمن قلب امریکا باید در بدو تشخیص و شش تا هشت هفته بعد از تشخیص از نظر احتمال عوارض درگیری عروق کرونر تحت اکو کاردیوگرافی قرار بگیرد و برنامه نحوه تکرار اکوی قلبی ، لزوم انجام تست ورزش یا آنژیوگرافی و ادامه درمان با دوز ضد انعقادی آسپیرین، بستگی به سطح خطر قرار گرفته در آن دارد.


تشخیصهای افتراقی

بیماریهای متعددی در تشخیص افتراقی این بیماری قرار میگیرند . تشخیص بیماری با پر کردن معیارهای تشخیصی بیماری و با رد کردن سایر علل موجد تابلوی بیماریست. از علل عفونی که میتوانند در تشخیص افتراقی بیماری قرار بگیرند میتوان به مخملک، سرخک، سندرم شوک توکسیک، سندرم کنده شدن استافیلوکوکی پوست و مننگوکوکسمی اشاره کرد. روماتیسم مفصلی سیستمیک، نکروز توکسیک اپیدرم (TEN) ، و بیماری PAN شیرخوارگی از تشخیص افتراقیهای دیگر بیماریست.


درمان

هدف از درمان جلوگیری یا کاستن احتمال ایجاد درگیری عروق کرونر است. درمان استاندارد با IVIG میتواند در حدود 85 تا 90 درصد موارد از ایجاد آنوریسم بزرگ عروق کرونر جلوگیری نماید. درمان ضد التهابی با دوزهای بالای آسپیرین نیز میتواند در کاستن از التهاب نقش بسزایی داشته باشد هر چند که در جلوگیری از ایجاد آنوریسم نقش عمده ای برای آن قایل نیستند.

در موارد استفاده از آسپیرین پزشک باید از عدم وجود کمبود G6PD و نیز عدم وجود علایم و نشانه های آنفلوانزا در بیمار اطمینان داشته باشد. در موارد ورم مفصلی بدون درگیری قلبی نیز استفاده از آسپیرین با دوزهای پایینتر کمک کننده خواهد بود.


پیگیری

بیمار دچار بیماری کاواساکی طبق توصیه انجمن قلب امریکا باید در بدو تشخیص و شش تا هشت هفته بعد از تشخیص از نظر احتمال عوارض درگیری عروق کرونر تحت اکو کاردیوگرافی قرار بگیرد و برنامه نحوه تکرار اکوی قلبی ، لزوم انجام تست ورزش یا آنژیوگرافی و ادامه درمان با دوز ضد انعقادی آسپیرین، بستگی به سطح خطر قرار گرفته در آن دارد.

نظر خود را بنویسید
(ضروری)
(ضروری)
CAPTCHA Imagereload
1.96443s, 19q