هموفیلی نوعی بیماری ارثی اختلال در سیستم انعقاد خون است. در حالت طبیعی موادی در بدن از جمله فاکتورهای انعقادی در مواقع خونریزی با منعقد کردن خون، مانع ادامه خونریزی می‌شود. این فاکتورها باعث جلوگیری از خونریزی در مفاصل و عضلات طی فعالیت‌های روزمره می‌شوند. در هموفیلی‌ها به علت کمبود نوعی از این فاکتورهای انعقادی، خونریزی دیرتر بند آمده و بیشتر از حد طبیعی به طول می‌انجامد.

به گزارش ایسنا به گفته متخصصان؛ هموفیلی اغلب در مردان دیده می‌شود كه سابقه خانوادگی در بروز این بیماری بسیار نقش دارد. در زنان به علت اینکه ژن دوم X معمولاً سالم است، دخترها اغلب در صورت انتقال ژن معیوب ناقل ژن هموفیلی خواهند شد. اما در مردان به علت اینکه تنها یک کروموزم X وجود دارد، در صورت انتقال ژن معیوب، پسر مبتلا خواهد شد.

متخصصان معتقدند كه علایم هموفیلی بیشتر پس از راه افتادن در کودکان بروز می‌کند. در این موارد به دنبال زمین خوردن کودک‌، خون مردگی در پوست یا خونریزی از لب یا زبان ایجاد می‌شود. آنها می‌گویند؛ در آزمایشگاه‌های تخصصی در صورت اندازه گیری سطح فاکتور انعقادی و کمبود آن و نیز بررسی سوابق شخصی و خانوادگی فرد تا حدود قابل توجهی می‌توان افراد ناقل را یافت.

به گزارش ایسنا، بیماران هموفیلی سال گذشته را با شعار «من را هم بشمارید» به امید توجه و حمایت بیشتری پشت سر گذاشتند و جمعه 17 آوریل سالی دیگر را با امیدی دیگر آغاز می‌كنند. برگزاری چنین روزهایی بهانه‌ای است برای جلب توجه دولت‌ها برای حمایت بیش از پیش از این بیماران و دفاع از حقوق آنها.

شاید بتوان مسایل مربوط به درمان، دارو و كمبودهای مقطعی آنها را از عمده‌ترین مشكلات بیماران هموفیلی دانست، مشكلی كه به گفته مسوولان هنگام بروز، برای رفع آن تلاش‌های زیادی صورت می‌گیرد؛ چرا كه درمان نامناسب و عدم توجه به آن، معلولیت‌های غیر قابل جبرانی را در این بیماران به دنبال دارد.

قویدل، مدیرعامل كانون هموفیلی ایران با اشاره به شعار انتخاب شده برای روز جهانی امسال از سوی فدراسیون جهانی هموفیلی، گفت: بر این اساس،‌لازم است كلیه بخش‌های درمان اعم از فیزیوتراپی، ارتوپدی، هماتولوژی، پزشك عمومی، آزمایشگاهی ویروس شناسی و غیره با یكدیگر هماهنگی داشته باشند تا بتوانند مفهوم سلامت جامع را اجرایی كنند. یكی از كلیدی‌ترین بحث‌های مجموعه درمان بیماران هموفیلی آن است كه بیمار نیز جزو تیم درمان پذیرفته و به نظرات وی اهمیت داده شود.

راه‌اندازی مركز تحقیقات ترومبوز - هموستات با مجوز دانشگاه علوم پزشكی تهران

وی با اشاره به اقدامات انجام شده در جهت درمان جامع بیماران هموفیلی طی دو سال گذشته؛ گفت: با مجوز دانشگاه علوم پزشكی تهران، مركزی دولتی تحت عنوان «مركز تحقیقات ترومبوز – هموستات» راه اندازی شده است. این بخش بر اساس 40 سال سابقه بیمارستان امام خمینی (ره) در حوزه درمان بیماران هموفیلی تاسیس شده است كه بی تردید نقش مهمی در برخورد علمی با مجموعه مسایل بیماران هموفیلی داشته و از برخوردهای سلیقه‌ای در درمان بیماران هموفیلی جلوگیری می‌كند. همچنین از سوی وزارت بهداشت به منظور آن كه كودكان هموفیلی در حوزه خدمات بیمارستانی خدمات تخصصی‌تری دریافت كنند، مركز پذیرش كودكان هموفیلی (زیر 18 سال) در بیمارستان كودكان مفید راه اندازی شده است.

هزینه سالانه 120 میلیون دلار برای داروی بیماران هموفیلی از سوی دولت

وی با اشاره به وجود مشكلاتی در زمینه تامین و توزیع داروی بیماران هموفیلی، عنوان كرد، ادامه داد: متاسفانه سیستم توزیع داروی بیماران نتوانسته بر اساس پروتكل‌های درمانی، این منبع گران قیمت دارویی را به درستی مدیریت كند. در این زمینه بیشتر راه‌حل‌هایی انتخاب شده كه تلاش می‌شود دارو به صورت مساوی میان بیماران تقسیم شود. داروهای بیماران هموفیلی سالانه بالغ بر 120 میلیون دلار هزینه به دنبال دارد.

لزوم توزیع داروی بیماران هموفیلی بر اساس اصول علمی

اصلاح الگوی مصرف دارو باید با آموزش بیماران آغاز شود

مدیرعامل كانون هموفیلی ایران با بیان اینكه در سال اصلاح الگوی مصرف باید تلاش شود كه داروی بیماران هموفیلی بر اساس اصول علمی توزیع شود، گفت: همچنین اصلاح الگوی مصرف داروی بیماران هموفیلی باید از آموزش این بیماران آغاز ‌شود. از طرف دیگر باید از بوجود آمدن نیاز برای مصرف دارو جلوگیری كرد؛ چرا كه زمانی كه بیمار نیازمند دارو شد، نمی‌توان وی را محدود كرد.

وی در عین حال مدعی شد: متاسفانه درصد ایجاد معلولیت‌ها برای بیماران هموفیلی در شهرستان‌ها به دلیل عدم دسترسی به دارو بالاست.

قویدل، آلودگی جمعی از بیماران هموفیلی به هپاتیت سی را از دیگر مشكلات این بیماران عنوان كرد و گفت: ‌آلودگی حدود دو هزار تا دو هزار و 500 بیمار به هپاتیت سی موضوعی قدیمی است كه اثرات آن باقی است. هپاتیت سی بیماری مزمنی است كه اثرات اجتماعی آن بالاست. اتخاذ تدابیری علمی به منظور خاتمه كامل این چالش لازم است و بیماران باید تحت حمایت كامل اجتماعی و درمانی قرار گیرند.

ورزش مستمر از عوامل موثر در درمان بیماران دیردرمان

متخصصان همواره ورزش را یكی از عوامل موثر در مقابله و یا پیشگیری از بیماری‌ها عنوان كرده‌اند. قویدل بر ضرورت بازنگری در برنامه‌های ورزشی در نظر گرفته شده برای بیماران هموفیلی تاكید كرد و ادامه داد: علیرغم تشكیل كمیته‌ای در این زمینه اما عملا ورزش بیماران هموفیلی امری است تشریفاتی. ورزش زمانی برای این بیماران مفید است كه به صورت مستمر باشد. در این زمینه هرازچند گاهی مسابقاتی فارغ از تشكیل تیم‌های ورزشی برگزار می‌شود. از آنجا شنا تاثیرات درمانی و اجتماعی در بیماران هموفیلی به دنبال دارد، در صورتی كه سازمان تربیت بدنی استخری در اختیار این بیماران قرار دهد، كانون هموفیلی ایران آمادگی دارد علاوه بر بیماران خود به دیگر بیماران دیردرمان نیز ارائه خدمت كند.

اشتغال بیماران هموفیلی نیاز به دستوری قاطع دارد

اشتغال یكی دیگر از معضلات بیماران هموفیلی است. نقص ژنتیكی در یكی از عوامل انعقادی خون سبب شده كه برخی سازمان‌ها، بیماران هموفیلی را به عنوان نیروی كار نپذیرند. این در حالی است كه اشتغال مناسب می‌تواند از كاهش فشارهای روانی ناشی از بیماری بسیار موثر باشد.

مدیر عامل كانون هموفیلی ایران در این باره گفت: علیرغم آن كه وزارت بهداشت و دفتر ریاست جمهوری بارها تاكید كرده‌اند كه سازمان‌ها نمی‌توانند این بیماران را از اشتغال محروم كنند، باز هم درآگهی‌های استخدامی دولتی و خصوصی جملاتی از قبیل اینكه «فرد باید از سلامتی كامل برخوردار باشد» مشاهده می‌شود. حتی واحدهای استخدامی بانك‌ها نیز با این استدلال كه هموفیلی‌ها از سلامت كامل برخوردار نیستند، از پذیرش آنها خودداری می‌كنند. مفهوم لزوم برخورداری از سلامت كامل در استخدام‌ها، مفهومی نسبی است. این مشكل بیماران هموفیلی با بخشنامه‌ و مواردی از این قبیل حل نشده و نیاز به دستوری قاطع دارد.

لزوم سیاست‌گذاری جدی در پیشگیری از هموفیلی قبل از تولد

پیشگیری از بروز بیماری‌ها، موضوعی است كه امروزه جوامع جهانی بر آن تاكید دارند و سازمان بهداشت جهانی، دولت‌ها را به این امر تشویق می كند. قویدل در این رابطه گفت: به نظر می‌رسد موضوع پیشگیری از هموفیلی قبل از تولد، در سیستم دولتی از جایگاه اصلی و مطلوبی برخوردار نیست و نیاز به سیاستگذاری‌های جدی دارد. از طرف دیگر مقایسه هزینه‌های درمان با پیشگیری از این بیماران به خوبی نشان می‌دهد كه هزینه‌های پیشگیری از هموفیلی نسبت به هزینه‌های درمان بسیار پایین‌تر است. انجمن حمایت از بیماران هموفیلی از سال 1380 و از طریق آزمایشگاه ژنتیك مركز درمان جامع، اقدام متمركزی را برای آموزش بیماران برنامه ریزی كرده و این كار را در حد توان یك موسسه حامی بیماران پیش برده است. این مركز تاكنون توانسته موتاسیون بالغ بر 400 بیمار هموفیلی را تعیین كند.

وی ادامه داد: پایان دادن به بارداری زنانی كه جنین آنها مبتلا به هموفیلی است، قانونی شده است. لازم است حداقل از تولدهای قابل پیش بینی جلوگیری شود؛ چرا كه تاسف آور است با وجود یك فرزند هموفیلی در خانواده‌ای، فرزند دوم نیز هموفیلی باشد.

بر اساس اعلام بانك مركز درمان جامع بیماران هموفیلی، تا سال 2008، 7 هزار و319 بیمار با مشكل انعقادی در كشور شناسایی شده‌اند كه از این تعداد 4 هزار و 86 نفر با كمبود فاكتور 8 و 854 با كمبود فاكتور 9 مواجه هستند. 638 نفر نیز به اختلال در پلاكت‌ها و 245 نفر به كمبود فاكتور 7 دچار هستند. دیگر آمارها مربوط به دیگر اختلالات انعقادی است.

همچنین از نظر آماری استان تهران با دو هزار و 81 بیمار هموفیلی شناسایی شده با مشكلات انعقادی در رده اول، استان خراسان با 667 نفر دوم و استان اصفهان با 526 بیمار هموفیلی در رده سوم توزیع جغرافیایی بیماران هموفیلی قرار دارند.

كلام آخر؛ به گفته متخصصان درمان صحیح مبتلایان به هموفیلی می‌تواند طول عمر، زندگی سالم‌تر و محدودیت كمتری را برای این بیماران به ارمغان ‌آورد، بنابراین بی تردید این بیماران در سایه برخوردهای مسوولانه، می‌توانند از زندگی عادی كه حق مسلم هر انسانی است، برخوردار شوند.