با توجه به منشا ژنتیكی بیماریهای نقص ایمنی ، فرمهای توارث متفاوت است برخی بیماریها از طریق کروموزومهای جنسی و برخی بیماریها از طریق کروموزومهای غیرجنسی ایجاد می شوند
رئیس انجمن حمایت از بیماران مبتلا به نقص اولیه ایمنی گفت:در كشور ما به دلیل بالا بودن میزان ازدواجهای هم خون و فامیلی، میزان ابتلا به بیماریهای نقص ایمنی اولیه از نوع کروموزوم های غیر جنسی بالا است.این مسئله در سالهای اخیر افزایش یافته و هر رزو شاهد شناسایی موارد جدیدی از بیماران در کشور هستیم.
دكتر اصغر آقامحمدی در گفتوگو با خبرنگار ایلنا افزود: بیماریهای نقص ایمنی اولیه شامل گروههای مادرزادی یا ارثی است كه به دلیل معیوب بودن ژنهای دخیل در ساخت اعضای دستگاه ایمنی، عملکرد پروتئینها و سلولهای دستگاه ایمنی و دفاعی بدن انسان مختل میشود.
او ادامه داد: در مواقع بروز نقص و اختلال در عملكرد دستگاه ایمنی بهعلت عدم توانائی در مقابله با میکروبها و ویروسها و سایر عوامل بیماریزا، بیماران دچار عفونتهای پیدرپی میشوند که در دستگاهها و اندام های مختلف مانند دستگاه تنفس ، دستگاه گوارش، سیستم عصبی و مفاصل و استخوان بروز میکند. بر حسب نوع نقص ایمنی ، تظاهرات بیماری و نوع عفونتهای مکرر در مبتلایان متفاوت است. در اشکال ساده بیماریهای نقص ایمنی مبتلایان دچار عفونتهائی مانند سینوزیت ، عفونت گوش و عفونت ریه میشوند در حالیکه در فرمهای شدید نقص ایمنی، سبب بروز عفونتهای شدیدتر در بیماران میشوند و در صورت تشخیص داده نشدن و درمان نشدن موجب مرگ بیماران در سالهای اول زندگی مبتلایان میشود .
رئیس انجمن حمایت از بیماران مبتلا به نقص اولیه ایمنی گفت: با توجه به منشا ژنتیكی بیماریهای نقص ایمنی ، فرمهای توارث متفاوت است برخی بیماریها از طریق کروموزومهای جنسی و برخی بیماریها از طریق کروموزومهای غیرجنسی ایجاد می شوند. در موارد انتقال از طریق کروموزوم های جنسی ، بیماری در افراد مذكر تظاهر میکند و افراد مونث ناقل بیماری میشوند. اما در موارد انتقال از طریق کروموزومهای غیر جنسی زنان و مردان هر دو در معرض ابتلا به این بیماریها قرار میگیرند.
رئیس بخش ایمونولوژی مركز طبی كودكان گفت: فراوانی این بیماریها در دنیا یك ده هزار تا یك درصد هزار است اما در ایران به دلیل ازدواجهای فامیلی بالا، این میزان بیش از کشورهای اروپائی است.
او در مورد تعداد مبتلایان به بیماری نقص اولیه ایمنی در کشور ایران گفت: طبق مطالعات چند سه سال گذشته نشان داد كه حدود 900 نفر به این بیماری مبتلا هستند ولی با توجه به اینکه هر روز شاهد شناسائی موارد جدیدی از بیماران در کشور هستیم ، بسیاری از بیماران جدید به این تعداد افزوده شده است.
بیش از 900 بیمار نقص اولیه ایمنی در كشور شناسایی شده است
آقامحمدی در زمینه درمان این بیماری گفت: این امر درمانهای جدید جایگزینی مانند ایمو نوگلوبولین و سایتو کائینهاو پیوند مغز استخوان انجام میشود، اگرچه مركز پیوند مغز استخوان بیمارستان شریعتی كه ویژه بیماریهای خونی و سرطانی است از پیشرفتهای خوبی در سالهای اخیر برخوردار بوده و اقدام به پیوند مغز استخوان در مواردی از بیماران مبتلا به نقص ایمنی كرده است،اما هنوز مركز مستقلی برای انجام پیوند مغز استخوان دربیماران مبتلا به نقص ایمنی تاسیس نشده است.
او با اشاره به شناخته شدن بیش از 900 بیمار مبتلا به نقص ایمنی در ایران ، متاسفانه امكان تشخیص این بیماریها در شهرستانها وجود ندارد و بسیاری از آنها قبل از تشخیص در سنین مختلف فوت میكنند به همین دلیل احتمال ابتلای بیش از دو تا سه هزار نفر به بیماری نقص ایمنی در كشور وجود دارد.
هزینه ماهانه یك بیمار بین 600 تا 700 هزار تومان
رئیس انجمن حمایت از بیماران نقص ایمنی تصریح كرد: داروهای مصرفی این بیماران بسیار گران قیمت است و ماهانه یك فرد بین 600 تا 700 هزار تومان هزینه درمانی دارد و این درحالی است كه گاهی خانوادهها با دو فرزند بیمار مواجه هستند.
او گفت: تلاش شده كه این بیماریها درفهرست بیماریهای خاص قرار گیرند كه تاكنون بینتیجه مانده است اما از حدود سه سال پیش بنیاد بیماران خاص علاوه بر سهم كمك هزینه بیمه به بیمارانی كه بیماری آنها محرز و تایید شده باشد كمك اعتباری میكند.
این فوقتخصص ایمو نولوژی و آلرژی گفت: اطلاعرسانی به خانوادهها در این زمینه بسیار مهم است افرادی كه بیمارانی خاص در خانواده داشته و یا بر اثر این بیماری فوت كردهاند بهتر است به پزشك مراجعه كرده و احتمال ارثی بودن آن را جویا شوند. چراكه ابتلا به این بیماری قابل پیشگیری است.
نظر شما