سلامت نیوز: در ایران بیش از 12 هزار بیمار هموفیلی شناسایی شده، یکی از بیماری های خاص که هزینه های دارو (فاکتورهای خونی) و درمان آن مورد حمایت دولت است و گرچه امید به زندگی این بیماران افزایش یافته است اما همچنان با مشکلاتی در تامین دارو و حمایت های اجتماعی و درمانی مواجه هستند.

به گزارش سلامت نیوز به نقل از ایرنا،هموفیلی یا خون‌تراوی دسته‌ای از بیماری‌های ارثی هستند که در آنها توان بدن برای ایجاد لخته و انعقاد خون برای جلوگیری از خونریزی در صورت پاره شدن رگ مختل می شود. هموفیلی نوع «A» (هموفیلی نوع کلاسیک به علت نقص فاکتور انعقادی 8) شایعترین شکل این اختلال است و در هر 5 تا 10 هزار نوزاد پسر دیده می‌شود، هموفیلی نوع « B» (هموفیلی کریسمس به علت نقص فاکتور 9) در یک مورد از هر 20 تا 34 هزار نوزاد پسر مشاهده می‌شود.
این بیماری که تقریبا به طور انحصاری در افراد مذکر به وجود می‌آید، در 85درصد موارد ناشی از کمبود فاکتور VIII است که به آن هموفیلی نوع A یا هموفیلی کلاسیک می‌گویند.
هموفیلی A و B اختلالات انعقادی وابسته به کروموزوم جنسی هستند که به ترتیب بر اثر جهش هایی در ژن های F8C و F9 ایجاد می‌شوند، جهش های F8C موجب کمبود یا اختلال عملکرد عامل انعقادی 8 (فاکتور 8) و جهش های ژن F9 باعث کمبود یا اختلال عملکرد عامل انعقادی 11 می‌شوند.
هموفیلی نوعی اختلال در تمام نژادها و بدون ترجیح نژادی است و میزان شیوع هموفیلی A از هموفیلی B بیشتر است. هموفیلی نوع C یک نوع اختلال ژنتیکی است که به علت کمبود فاکتور خونی 11 رخ می دهد.

این بیماری از طریق مادر به پسرانش منتقل شده و مردان نمی‌توانند بیماری را به پسرانشان منتقل کنند، هموفیلی در 85 درصد موارد ناشی از کمبود فاکتور انعقادی خون شماره 8 است. این نوع هموفیلی موسوم به هموفیلی A یا هموفیلی کلاسیک است و در 15درصد دیگر بیماران هموفیلیک، تمایل به خونریزی بر اثر کمبود فاکتور انعقادی 11 به وجود می‌آید، هر دوی این فاکتورها به طور ژنتیکی از طریق کروموزوم X به صورت یک خاصیت مغلوب انتقال می‌یابند.
اگر یک مرد هموفیلی با یک زن ناقل هموفیلی (یکی از کروموزوم‌های جنسی زن معیوب باشد) ازدواج کند در آن صورت نصف زاده‌های آنان پسر سالم و دختر ناقل و نصف زاده‌های آنان پسر و دختر هموفیل خواهد بود دختران هموفیل معمولا در اولین قاعدگی بر اثر خونریزی از بین می روند.
این بیماران معمولا با التهاب مفاصل رو به رو هستند به همین دلیل در هنگام بروز درد و التهاب از راه رفتن عاجز می‌شوند.
بسیاری از این بیماران پس از مدتی به دلایلی مانند تولید آنتی‌بادی‌های خنثی کننده قادر به ادامه مصرف فاکتور 8 انسانی نیستند و باید از نوع حیوانی آن استفاده کنند یا اینکه از فاکتور 7 نوترکیب انسانی استفاده کنند.
علایم اولیه هموفیلی خونریزی‌های طولانی پس از خراش‌های کوچک است. عقیده عمومی بر این است که این گونه خونریزی‌های کوچک ولی طولانی باعث مرگ شخص مبتلا نمی‌شوند ولی به تدریج که بیماری پیشرفت می کند، علایم شدیدتری از قبیل خونریزی های دردناک داخل مفصلی مانند مفصل زانو ایجاد خواهند کرد.
این گونه حوادث با کوچکترین تحریکی پیش می‌آیند و احتمالا یک پسر بچه را از انجام بازی محبوبش یعنی فوتبال یا انجام هر کار کوچک دیگری که احتمال دارد زانو دچار پیچیدگی شود، بازمی‌دارد.
به بهانه هفته هموفیلی (اول تا هفتم مرداد) که هفته حمایت از بیماران هموفیلی است گفت و گویی مفصل با احمد قویدیل مدیرعامل کانون هموفیلی ایران انجام دادی. او در این گفت و گو بر روند درمان این بیماران و حمایت های درمانی و اجتماعی تاکید کرد.

*بودجه هموفیلی ها کم شد
مدیر عامل کانون هموفیلی ایران گفت: بیماران هموفیلی از گذشته به عنوان بیماری خاص مورد حمایت دولت بوده و هستند اما با مصوبه مجلس از امسال موارد مشمول حمایت دولت به عنوان بیمار خاص بیشتر شد اما بودجه آن افزایش نیافت به این ترتیب با اضافه شدن شمار بیماری های خاص در عمل از امتیازاتی که قبل از به سه بیماری هموفیلی، دیالیزی و تالاسمی داده می شد، کاسته خواهد شد.
وی خاطرنشان کرد: مناسبت هفته هموفیلی در زمان ریاست جمهوری آیت الله هاشمی رفسنجانی نامگذاری شد و او به عنوان پدر معنوی بیماران هموفیلی کمک زیادی به این بیماران انجام داد، اما با صراحت اعلام می کنم که از سال 1376 به بعد ما بسیاری از امتیازهایی که به واسطه تلاش آیت الله هاشمی رفسنجانی کسب کردیم از دست دادیم و سمبل این امتیاز از دست دادن هم افزوده شدن سه بیماری دیگر به لیست بیماری های خاص است که بدون بودجه خاص در نظر گرفته شد.

قویدل ادامه داد: در گذشته بیماران هموفیلی از پرداخت فرانشیز( سهم بیمار از هزینه های درمان) معاف بودند و این موضوع تا چهار سال گذشته نیز ادامه داشت اما در حال حاضر فقط بخش کوچکی از این بیماران و آن هم در حوزه تامین اجتماعی از پرداخت فرانشیز معاف هستند.
وی اعلام کرد: در حال حاضر 12 هزار بیمار هموفیلی در سراسر کشور شناسایی شده اند که تحت پوشش کانون هموفیلی هستند. بخشی از آنها دارای بیمه تامین اجتماعی و بخشی هم دارای بیمه سلامت ایرانیان و بخشی هم بیمه نیروهای مسلح را دارند.
مدیرعامل کانون هموفیلی ایران گفت: بیش از 60درصد این بیماران تحت پوشش بیمه سلامت ایرانیان هستند و کمتر از 40 درصد هم دارای بیمه تامین اجتماعی هستند و باقی هم نیروهای مسلح هستند.
وی گفت: در کشور در عمل سازمان های بیمه گر تخصصی نداریم زیرا برخی از بیمه ها مانند تامین اجتماعی به جای مباحث درمان و بیمه به بنگاه های اقتصادی تبدیل شده اند.
قویدیل ادامه داد: بیمه سلامت ایرانیان هم بودجه خود را از محل فروش نفت تامین می کند و میزان بودجه و حمایت آن بستگی به ذخیره و فروش نفت دارد.
مدیرعامل کانون هموفیلی ایران افزود: در حال حاضر این کانون 13 میلیارد تومان بدهکار داروخانه ها برای تامین داروهای بیماران است و نسخه های تامین اجتماعی 6ماه و بیمه سلامت 12 ماه عقب افتاده است.
وی تاکید کرد: چالش هایی که به علت تحریم ها و ضعف مدیریت تامین دارو به وجود می آید، دامان بیماران را می گیرد و نبود دارو و تامین به موقع آن، بیماران با چالش و معلولیت مواجه می کند.
قویدل با تقدیر از فعالیت های سازمان انتقال خون به عنوان حامی بیماران هموفیلی گفت: خدماتی که سازمان انتقال خون به این بیماران ارائه می دهد قابل تقدیر و ستودنی است و در عمل بیماری هپاتیت در بیماران زیر 18 سال هموفیلی بر اثر تزریق خون از سال 1380مشاهده نشده است.
وی تصریح کرد: در روند درمان برای بیماری هموفیلی تزریق خون و آخرین تجویز مهم است، اما باید دانست که در تزریق خون همیشه امکان بروز بیماری های ناشناخته و نوظهور وجود دارد.
وی افزود: بزرگترین درایتی که در دولت آیت‌الله هاشمی رفسنجانی و در حمایت از بیماران خاص انجام شد این بود که به موازات حمایت های درمانی و دارویی، حمایت‌های اجتماعی و رفاهی نیز برای بیماران خاص قائل شدند.

*حمایت‌های رفاهی و اجتماعی جدی نیست
قویدل با بیان اینکه در10 سال اخیر سازمان بهداشت جهانی به دولت‌ها رهنمود داده که هزینه‌های بزرگ درمانی برای بیماران مزمن و صعب‌العلاج زمانی موفق و موجب نتیجه مثبت است که با حمایت‌های رفاهی و اجتماعی همراه باشد، اما هنوز رهنمود سازمان بهداشت جهانی در ایران جدی گرفته نشده و فقط از این بیماران مراقبت نباتی می شود.
وی تاکید کرد: ممکن است در سال برای هزینه‌های دارویی یک بیمار هموفیلی میلیاردها تومان خرج شود، اما از نظر اقتصادی وضعیت مناسب و شغل مناسبی نداشته باشند، بیماران شاغل نیز آینده مبهمی را پیش روی خود می‌بینند؛ چرا که هنوز این موضوع که بیماران خاص نمی‌توانند مانند یک فرد عادی کار کنند به رسمیت شناخته نشده است.

*خونریزی‌های کودکان هموفیلی کاهش یافته
قویدل با اشاره به اینکه اولین روز این هفته هموفیلی به نام« پروفیلاکسی و هموفیلی» نامگذاری شده تاکید کرد: از سال 95 با دستور وزیر بهداشت، برنامه پروفیلاکسی یا پیشگیری از معلولیت برای کودکان هموفیلی آغاز شد و نتایج خوبی به همراه داشت.
وی اضافه کرد: به طوری که 48 کودک هموفیلی کانون هموفیلی ایران که در سال 95 در مجموع 510 مرتبه خونریزی داشتند، بعد از اجرای برنامه پروفیلاکسی در سال 96 میزان خونریزی‌های این کودکان به 252 مورد کاهش یافت و 13 نفر هم اصلا خونریزی نداشتند، می توان گفت که این کیفیت زندگی این کودکان افزایش یافته و به زندگی عادی بازگشته‌اند.

*شناسایی زنان مبتلا به اختلالات انعقادی
وی گفت: دومین روز هفته هموفیلی با عنوان هموفیلی و فیزیوتراپی است که در این حوزه کنفرانس یک روزه‌ای را با همکاری وزارت بهداشت و در محل کانون هموفیلی ایران برگزار کردیم.
وی خاطر نشان کرد: سومین روز نیز با عنوان زنان و اختلالات انعقادی نام گرفته است که باید توجه کرد که طبق برآوردها به نظر می‌رسد که 350 هزار زن مبتلا به اختلالات انعقادی در کشور داشته باشیم، اما متاسفانه فقط به کمتر از 600 نفرشان دسترسی داریم.

*زنان و هموفیلی
قویدل افزود: یکی از سیاست‌های کانون هموفیلی ایران شناسایی و فراهم کردن امکانات درمانی برای زنان است. برای شناسایی زنان مبتلا به اختلالات انعقادی زیاد بودن دوره خونریزی ماهیانه آنها بیش از هفت روز و شدید بودن خونریزی در این مدت مهم است، اگر این شاخصه در آنها وجود داشته باشد، حتما باید با پزشک مشاوره داشته باشند.

*کهنسالان هموفیلی
قویدل با بیان اینکه چهارمین روز هفته هموفیلی «میانسالی و کهنسالی در هموفیلی» نام گرفته است ،تصریح کرد: دولت توانسته با توجهی که به حوزه بیماری‌های خاص داشته است، کاری کند که اکنون بیمار هموفیلی کهنسال و میانسال داشته این موضوع به معنای افزایش امید به زندگی در بیماران هموفیلی است که به میزان امید به زندگی مردم عادی، نزدیک شده است.

*تحریم ها به حوزه دارو کشیده نشود
مدیر عامل کانون هموفیلی ایران پنجمین روز هفته هموفیلی را ورزش و نشاط بیان کرد و گفت: در این روز برای کودکان هموفیلی برنامه‌ای داریم تا 50 کودک آرزوهایشان را روی 5 بادبادک نوشته و آنها را رها کنند. یکی از آرزوهای کودکان هموفیلی این است که تحریم‌ها به حوزه دارو کشیده نشود.
وی از جهانیان خواست که افکار جهان نسبت به سیاسی شدن موضوع تامین داروها برای گروه های کودکان، بیماران و سالمندان حساس باشند و در برابر این فرآیند غیر انسانی مقاومت و مبارزه کنند.

*پیشگیری از تولد هموفیلی‌های جدید
وی با بیان اینکه هفتمین روز هفته هموفیلی پیشگیری از تولد هموفیلی جدید نام گرفته است، گفت: ما باید خانواده‌ها را ترغیب کنیم تا بیمار هموفیلی جدید به دنیا نیاورند.
قویدل با ابراز تاسف از اینکه بیمه‌ها در این حوزه بسیار ضعیف عمل می‌کنند و می‌گویند فقط زنانی که می‌خواهند ازدواج کنند باید آزمایش های ژنتیک دهند، گفت: در حالی که در حوزه هموفیلی مهمترین چالش، شناسایی ناقلین است که باید از سن بلوغ انجام شود. درخواست ما از بیمه‌هایی چون تامین اجتماعی و سازمان بیمه سلامت ایران این است که به عنوان سازمان بیمه‌گر حرفه‌ای عمل کنند.