هموفیلی چیست؟

۱۳۹۰/۰۹/۲۸ - ۱۵:۱۱ - کد خبر: 38506
سلامت نیوز : این بیماری که به صورت یک صفت ارثی مغلوب بروز می کند، از بیماریهای شایع ارثی است که مبتلایان به آن در انعقاد و بند آمدن خون دچار اشکال می شوند.

از هر 10 هزار نوزاد پسر، یک نفر فاقد فاکتور شماره 8 انعقاد است و اگر فردی این فاکتور را در خون نداشته باشد، خون وی در اثر ضربه های خفیف و یا شدید بافتی و عضلانی، بند نمی آید و سبب می شود که در داخل عضلات و مفاصل و بافتهای نرم بدن همواره خونریزیهای متعدد رخ دهد.

بند آمدن طبیعی خون نیاز به آن دارد که حداقل 25 درصد از فاکتور 8 در خون فعال باشد اما در افراد هموفیلی این میزان کمتر از 5 درصد است.

معمولاً چند ساعت تا چند روز پس از ضربه به هر یک از اعضای بدن فرد هموفیلی، خونریزی به وجود می آید و در صورت عدم مراجعه به پزشک، می تواند خطرناک باشد زیرا وارد آمدن ضربه ، سبب تجمع خون در عضله و اطراف اعصاب واستخوانها می شود و عامل تجمع خون مردگی و تومورهای خونی در بدن خواهد شد و نهایتاً نکروز وتخریب عضله به وجود می آید.

سابقۀ فامیلی در 70 درصد هموفیلیها وجود دارد و در 30 درصد دیگر نیز جهش خود به خودی ژن بروز می کند. هموفیلی دو نوع است :

1.هموفیلی A ، که در واقع کمبود فاکتور 8 است.
2. هموفیلی نوع B، که کمبود فاکتور 9 انعقادی است. این نوع هموفیلی تنها 15 درصد از کل هموفیلی را شامل می شود.

علائم
هپاتیت ، فشار خون بالا، تخریب پیش روندۀ مفاصل، خونریزی به داخل حلق ومغز، خونریزیهای مکرر ادراری ، ایدز.

عوارض
خطرناک ترین عارضۀ هموفیلی همانا خونریزی به داخل مغز و حلق است و مهمترین هدف درمان در این بیماران، پیشگیری از بروز معلولیتهای مزمن است. در صورت بروز چنین عارضه ای باید درمان جایگزینی با فاکتور انعقادی فوق صورت گیرد. اولین عامل مرگ هموفیلیها ، خونریزی های غیر قابل کنترل، و دومین عامل مرگ، ابتلاء به ایدز است.

تشخیص
تشخیص ، براساس آزمایش خون است که با شمارش پلاکتهای خونی و زمان سیلان وسنجش PT و PTT انجام می گیرد. ( طولانی شدن زمان سنجشهای انعقادی ( APTT) و کاهش تعداد پلاکتها در هموفیلی بارز است ) .

تشخیص هموفیلی در اوایل دوران بارداری از طریق آمنیوسنتز امکان پذیر شده است که روش پیشرفته ای است.

باید توجه داشت که آسپرین و ترکیبات آسپرین دار کار پلاکتها را مختل می کنند وباعث خونریزی شدید می شوند. بنابراین مصرف آنها برای بیماران هموفیلی ممنوع است.

پیشگیری
هنگام کشیدن دندان ، وارد آمدن ضربات مکانیکی ، تصادف و یا سقوط از ارتفاعات کم و زیاد ویا هنگامی که نیاز به جراحی خاصی باشد، باید انتظار خونریزی را داشت واز قبل فاکتورهای انعقادی را آماده و جایگزین ساخت.

تزریق واکسن هپاتیت B,C,D برای نوزادان بسیار حائز اهمیت است زیرا تزریق فرآورده های خونی در آنها زیاد خواهد بود. والدین کودکان بیمار باید آموزش های لازم را در این رابطه ببینند.

درمان
تزریق سریع وجایگزین کردن فاکتورهای انعقادی مناسب ( فاکتور 8 و 9 ) ، تجویز پلاسمای منجمد تازه مصرف بازدارنده ها ( برای حذف ایمونوگلبولینها)، تجویز ترکیباتی چون آمینوکاپروئیک اسید یا ترانکسامیک اسید ) و یا داروی دسموپریسین استات ) برای انقباض عروق ( DDAVP).

نکته
هموفیلی معمولاً در جنس مذکر است و در جنس مؤنث در مواردی که ازدواج با خانواده ای صورت پذیرد که دچار هموفیلی هستند این بیماری ایجاد می شود.

نظر خود را بنویسید
(ضروری)
(ضروری)
CAPTCHA Imagereload
0.25975s, 19q