درباره تالاسمی بیشتر بدانید

۱۳۹۰/۰۹/۲۸ - ۱۵:۱۱ - کد خبر: 38507

سلامت نیوز : تالاسمی در حقیقت به نوعی کم خونی ارثی گفته می شود که از طریق والدین معیوب به فرزندان منتقل می شود. تالاسمی از دو واژۀ « تالاس » به معنی دریا و « امی » به معنی خون گرفته شده است که در مجموع به « خون دریا » شهرت یافته است زیرا این بیماری بیشتر در افرادی که در سواحل دریاهای ایران ،ترکیه، قبرس، لبنان ، ایتالیا و خاور دور زندگی می کنند دیده می شود.

تالاسمی را کم خونی ارثی، آنمی کولی ،آنمی مدیترانه ای نیز می نامند.

تالاسمی دو نوع است:
1ـ تالاسمی بزرگ یا ماژور ( حاد ).
2ـ تالاسمی کوچک مینور ( خفیف). البته اشکال بینابینی نیز وجود دارند.

1. تالاسمی ماژور یا حاد ( بتا تالاسمی ماژور )
هر گاه مرد و زنی که هر کدام دارای نوع خفیف تالاسمی ( مینور ) باشند با هم ازدواج کنند احتمال 25% از فرزندانشان تالاسمی ماژور شوند ( یک چهارم فرزندان )، 50 % تالاسمی مینور ( نصف تعداد فرزندان) و یک چهارم نیز کاملاً سالم باشند.

در نتیجه می بینیم که آزمایش تالاسمی پیش و پس از ازدواج چقدر مهم است واگر مرد و زنی هر دو تالاسمی مینور هستند نباید به هیچ وجه با هم ازدواج کنند. زیرا مرگ زودرس و با عذاب فرزند خود را در دوران کودکی و جوانی به چشم خویش خواهند دید.

علائم تالاسمی ماژور
در این بیماران چون میزان خون سازی مفید بسیار کاهش می یابد و در خون خود گلبولهای قرمز جنینی (HbF) دارند ، نوعی کم خونی همراه با پرکاری شدید و بی رویه مغز استخوان در کودکان به وجود می آید که قیافه های آنها تغییر می یابد. استخوانهای فک بالا و پایین و پیشانی بیش از حد رشد می کند و قیافۀ آنها شبیه به سنجاب می شود، رنگ صورت قهوه ای خالدار ، و رنگ پریدگی و کم خونی شدید در چهرۀ آنها بارز است . دارای قد کوتاه ، اما قلب و صحال و کبد بسیار بزرگتری هستند، استخوانهایشان خیلی زود می شکنند، قلبشان نارسا می شود ، دارای کبد ضعیف و نانوان خواهند بود ، در رشد و بلوغ جنسی شان تأخیر دیده می شود و چون کم خونی دارند مجبورند همیشه خون تزریق کنند.

در نتیجه گلبولهای قرمز در خون شکسته می شود و آهن در خون انباشته شده و در قلب وکبد و ریه ها و طحال رسوب می کند و آنها را بزرگ ونارسا می سازد. چنین افرادی مجبورند به طور مداوم از آمپول « دسفرال » استفاده کنند که هم گران و کمیاب است و هم عوارضی دارد.

در ایران سالانه حدود 1500 نفر بر تعداد تالاسمی مازور افزوده می شود و هم اینک بیش از 20 هزار از این رنج می برند و مرگ زودرسی در انتظار آنهاست.

زیرا اگر امکانات پزشکی و درمانی صحیح به صورت تزریق خون وآمپول دسفرال به طور منظم صورت نگیرد در کمتر از پنج سال ، کودک مبتلا به تالاسمی جان خود را از دست خواهد داد.

متأسفانه در ایران اکثر کودکان تالاسمی در همین وضعیت قرار می گیرند و 5/9 درصد نیز زود به تشخیص تالاسمی ماژور می رسند و با تزریق خون پیشگیری کرده و تا 20 سال زندگی می کنند و تعداد اندکی نیز زندگی طولانی تری دارند.

در ایران تنها 1 درصد « تالاسمیها » با پیوند مغز استخوان و سایر امکانات پزشکی ( تزریق خون و دسفرال) خواهند توانست زندگی بهتری داشته باشند البته در آیندۀ نه چندان دور، با پیشرفتهای علم پزشکی امیدهای بیشتری را انتظار داریم. هر چند حمایتهای روانی بیماران تالاسمی و والدین آنها نیز ضروری است.

خوشبختانه در سالهای اخیر با حمایت های همه جانبه وزارت بهداشت و بودجه ویژه ای که برای این بیماران گذاشتند راههای پیشگیری و درمان آنها بسیار بهتر شده و موفقیت آمیز بوده است.

درمان تالاسمی ماژور
1ـ تزریق خون مداوم و انجام آزمایشات خونی .
2 ـ مصرف آمپول دسفرال و یا پمپ دسفرال طبق برنامۀ تنظیمی که پزشک معالج به بیمار می دهد. البته مصرف روزانۀ قرص اسید فولیک و یا مصرف ویتامین C در جوار دسفرال ، در صورت نیاز توسط پزشک تجویز خواهد شد.
3ـ طحال برداری ( اسپلنکتومی ) : که در صورت انجام آن ، مصرف آنتی بیوتیک و تزریق واکسن پنوموکوک برای جلوگیری از عفونت بدن ضروری است. چون علائم کلینیکی تالاسمی ماژور، 4 تا 6 ماه پس از تولد به تدریج ظهور می کند می توان اقدامات پیشگیرانه و درمانی جدیدتری را به عمل آورد.
4ـ پیوند مغز استخوان، در واقع درمان قطعی بیمارانی است که به اهدا کننده ای با بافت سازگار و به امکانات پیوند دسترسی دارند. جالب توجه و نکته امید بخش آن که اگر عمل پیوند مغز استخوان ، پیش از آن که صدمۀ عضو توسط آهن، آغاز شود انجام گیرد، حدود 80 % بیماران تالاسمی ماژور تقریباً عمر طبیعی می کنند و تا سنین بالای 40 سال با بیماری فوق آسیبی نخواهند دید و می توانند در سن طبیعی ازدواج کنند و حتی بچه دار شوند.

2. تالاسمی مینور یا خفیف
هر کدام از ما امکان دارد این نوع تالاسمی را داشته باشیم که خوشبختانه خطری ایجاد نمی کند وتنها هنگام ازدواج باید دقت شود که همسرمان نیز از این نوع تالاسمی نباشد. اگر به این امر توجه شود، تا پایان عمر جای هیچ گونه نگرانی نیست و به زندگی طبیعی ادامه خواهیم داد.

عوارض

1ـ بزرگی طحال ، 2ـ نارسایی و سیروز و هپاتیت در کبد ، 3 ـ نارسایی قلب ، 4ـ نارسایی کلیه و دیالیز، 5 ـ عوارض عصبی به صورت خونریزی مغزی ( سکتۀ مغزی ) و تشنج ، 6 ـ عوارض غددی به صورت بروز بیماری دیابت شیرین و اختلال در رشد و بلوغ و کم کاری پاراتیروئید ، 7 ـ اختلالات دید در چشم 8ـ اختلالات شدید استخوانی ، 9 ـ زخم قوزکهای پا.

پیشگیری و درمان تالاسمی
برای پیشگیری از تالاسمی باید هر فرد ابتدا به پزشک مراجعه کند تا پزشک ترتیب آزمایش تالاسمی ( الکتروفورز هموگلوبین ) را بدهد.
اگر فرزندانتان به تالاسمی مینور مبتلا بودند از نظر قطرۀ آهن محدودتر و از نظر مصرف قرص اسید فولیک ، جدیتر عمل کنید و هنگام ازدواج آنها دقت کنید که همسرشان نیز تالاسمی مینور نباشد. به تازگی روشی ابداع شده است که در هفتۀ اول حاملگی نیز با آزمایش روی جنین مادر ، ( از طریق بررسی DNA سلولهای مایع آمنیوتیک ) امکان تشخیص تالاسمی هست.

در ازدواج فامیلی ، احتمال بروز تالاسمی بیشتر است پس حتماً پیش از ازدواج آزمایش تالاسمی باید انجام شود.

برای کاهش بار آهن اضافی تالاسمی در بدن می توان همگام با درمان، اقداماتی نظیر نوشیدن چای بلافاصله پس از غذا و یا همراه با غذا، زیرا باعث کاهش جذب آهن معدنی از روده می شود که برای بیماران فوق مفید است.

مصرف غذاهای حیوانی که از آهن غنی هستند مانند جگر، گوشت قرمز، و یا میوه ها وسبزیهایی مانند توت فرنگی ، هلو ، آلو، انگور ، اسفناج وسایر اغذیۀ آهن دار باید بسیار محدود شود.

درمان توأم کلسیم زیر جلدی یا DTPA با قرص کلسیم ( قرص روی ) جهت دفع ادراری آهن نیز مفید است.

نظر خود را بنویسید
(ضروری)
(ضروری)
CAPTCHA Imagereload
0.26083s, 18q