سلامت نیوز : «لطفا با لبخند وارد شوید»، این جمله‌ای است كه روی در انجمن مبتلایان EB نوشته شده است. بیمارانی كه از فرط آسیب پذیر بودن پوستشان در مقابل كوچكترین فشار و ضربه به «بال پروانه‌ای» معروف هستند و تاول‌هایی كه روی پوست و داخل بدنشان زده می‌شود مانند خوره به جانشان افتاده است اما افسوس كه درمان قطعی برای التیام زخم‌هایشان وجود ندارد. تاول‌هایی كه به نازنین زهرای شش ماهه هم رحم نمی‌كنند و خواب را از چشمان معصومش می‌ربایند و خانواده‌اش را سرگردان این بیمارستان و آن بیمارستان می‌كنند.

به گزارش سلامت نیوز به نقل از ایسنا ؛ با گشودن درانجمن EB،‌ خودت را داخل اتاق مستطیل شكلی می‌بینی كه یك طرف آن زنان و طرف دیگر مردان نشسته‌اند و كودكان مبتلا به EB هم همراه مادرانشان هستند. كودكانی كه آثار زخم و تاول‌های زیادی روی پوست آنها می‌بینی. انگشتان بعضی از آنها به علت تاول‌های شدید به هم چسبیده است.

كوچكترین عضو این جمع نازنین زهرای شش ماهه است كه داخل گهواره‌ای دستی بیقراری می‌كند و پدر و مادرش كه با هم فامیل هستند و دخترشان به این بیماری ژنتیكی مبتلا شده است با وسواس خاصی از او مراقبت می‌كنند. آثار تاول‌های بزرگ را در همه جای بدنش می‌بینی؛‌ دستها،‌ صورت و پاها. نازنین زهرای كوچك به سختی نفس می‌كشد چون دستگاه تنفسی او هم دچار بیماری EB است. به گفته پدر نازنین زهرا او از بدو تولد EB داشت. البته آن موقع تنها نوك انگشتانش قرمز بود و به تدریج علایم بیماری بیشتر شد.

او از برخورد پزشكان و پرستاران با فرزندش گله دارد و می‌گوید:‌ وقتی نازنین زهرا به دنیا آمد به ما گفتند كه او را به بیمارستان رازی ببرید. من بچه‌ام را به این بیمارستان بردم. از آنجا ما را به بیمارستان دیگری فرستادند. همین طور ما را بین بیمارستان‌ها پاس كاری كردند. در نهایت قرار شد كه در یكی از بیمارستان‌ها دخترم بستری شود. وقتی كه خواستند از فرزندم رگ بگیرند،‌ پوست بچه كنده شد و حال او به قدری وخیم شد كه نازنین زهرایم را به آی سی یو منتقل كردند.

در بیمارستان به همسرم گفتند كه بچه تو را موش آزمایشگاهی كرده‌اند و كادر درمانی چنین بیماری را ندیده‌اند. وقتی نازنین زهرا را مرخص كردیم، او را به بیمارستان مفید بردیم، آنجا به ما گفتند كه او را به بیمارستان شهدای تجریش ببریم و دوباره ما را به بیمارستان مفید پاس دادند اما در این بیمارستان تا صبح بیشتر بچه را نگه نداشتند و گفتند كه نازنین را به بیمارستان امام حسین (ع) ببریم. در این بیمارستان می‌خواستند كه به نازنین زهرا خون تزریق كنند. من به پرستار گفتم روی پوست بچه‌ام چسب نزنید اما پرستار من را تمسخر كرد. یك لحظه غفلت كردم و او روی پوست نازنین زهرا چسب زد و وقتی چسب را كند دست دخترم زخم شد و تاول زد.

پدر نازنین زهرا كه از درمان دخترش ناامید شده است، می‌گوید: آن قدر در این بیمارستانها اذیت شده‌ام كه دیگر جرات نمی‌كنم دخترم را پیش دكتر ببرم. اگر سرما بخورد به او استامینوفن می‌دهم. اگر گلویش چرك كند، ‌برایش آنتی بیوتیك می‌خرم.

پدر نازنین زهرا كه یك كارگر ساده است، از هزینه‌های درمانی این بیماری نادر گله دارد و می‌گوید: ماهی 390 هزار تومان حقوق می‌گیرم البته برای درمان نازنین زهرا مضایقه نمی‌كنم ولی درمان او هر ماه نزدیك یك میلیون خرج بر می‌دارد البته انجمن EB تا حدی به ما كمك می‌كند اما ...

معصومه سه ساله یكی دیگر از بچه‌های حاضر در جمع است كه یك چشمش قهوه‌ای و چشم دیگرش آبی است. وقتی از مادرش درباره علت دو رنگ بودن چشم‌های كودكش سوال می‌كنی، می‌گوید: به علت بیماری EB لایه‌ای روی چشم چپ معصومه را گرفته است كه با یك جراحی سرپایی رفع می‌شود البته به گفته پزشك داخل چشمش سالم است.

به گفته وی، یكی از پاهای معصومه در بدو تولد پوست نداشت و انگشت شصت پایش هم نصفه تشكیل شده بود. بعد به مرور انگشتش تشكیل و روی پایش پوست رشد كرد. با این وجود از دو سالگی به علت شدت بیماری انگشتان پاها و دست چپش به هم چسبیده است.

او در پاسخ به این پرسش كه آیا قصد ندارید چشم،‌ دست و پاهای معصومه را عمل كنید،‌ می‌گوید: دلمان می‌خواهد ولی این كار خرج دارد و پدر معصومه هم شاگرد آلومینیوم كار است و حقوقش كفاف این هزینه‌ها را نمی‌كند.

به گفته این مادر، خرج داروهای دخترش زیاد است و آنها باید حدود 400 هزار تومان ماهانه صرف این كار كند. مادر معصومه درباره كابوس‌های شبانه دخترش می‌گوید: زخمهایش خیلی زیاد است و كار من تا صبح خاراندن زخمهاست.

مهمترین خواسته او راه اندازی كلینیك ویژه‌ و مهدكودكی مخصوص بیماران EB است تا خانواده‌های بیماران از سردرگمی خلاص شوند و زمانی كه كودكشان بیمار می‌شود بتوانند به آن‌جا مراجعه كنند.

یكی دیگر از كودكان این جمع هم نازنین زهرای دیگر است، سه ساله كه روی دستان او هم تاول‌ها و زخمهای زیادی می‌بینی و صورت این دخترك هم از تاول‌های این بیماری كه مثل خوره تمام بدن را می‌خورد، بی‌نصیب نمانده است. مادر نازنین زهرا آن قدر درباره این بیماری مطالعه كرده است كه مثل پزشكان با تو حرف می‌زند. مهمترین خواسته او هم راه اندازی كلینیكی ویژه این بیماران است.

به گفته او، حتی برای درمان دندان‌های مبتلایان به EB به بیهوشی احتیاج است. بنابراین باید در مراكزی دندان‌های این بیماران درمان شود كه امكان بیهوشی وجود داشته باشد. از طرف دیگر بچه‌های EB ممكن است نیاز به عكسبرداری از روده پیدا كنند اما در ایران امكانات ویژه این كار وجود ندارد.

مادر نازنین زهرا این گونه حرف‌هایش را ادامه می‌دهد: مركز تخصصی برای درمان مسمومیت بیماران EB نداریم. یك بار خواستند به نازنین زهرا سرم بزنند،‌ سه رگ او را پاره كردند و كف اتاق بیمارستان پر از خون شده بود.

او هم از هزینه‌های درمانی این بیماری در ایران گله دارد و می‌گوید: ماهانه یك میلیون تومان برای درمان دخترم هزینه می‌كنیم. به عنوان نمونه هر قطعه پانسمان 10 در 20، 10 هزار و 700 تومان است كه پیش از عید هفته‌ای 3 تا 4 بسته از آن را استفاده می‌كردم. البته تعداد پانسمان به نوع زخم و نوع آب و هوا هم بستگی دارد چون زخمهای بچه‌ها در فصل‌های گرم و خشك بدتر می‌شود.

او از مسئولان می‌خواهد كه به EB بیشتر توجه كنند و در پایان نامه‌های دكترا در این زمینه پژوهش شود علاوه بر آن از هزینه‌های این بیماران هم غفلت نشود.

وضعیت مالی نامناسب،‌ وجه اشتراك بیشتر خانواده‌های حاضر در جمع است. ایلخانی- مدیر جمعیت اسلامی حضرت زهرا (س)- هم با تایید این موضوع به تو می‌گوید: 17، 18 كودك مبتلا به EB را تحت پوشش داریم كه ماهانه 200 تا 250 هزار تومان را صرف درمان آنان می‌كنیم.

وی به رایزنی‌هایی كه با وزیر بهداشت درباره مبتلایان به EB انجام داده است، اشاره می‌كند. به گفته ایلخانی یك ماه پیش به وزیر پیشنهاد كردم كه مبتلایان به EB برای درمان به چند بیمارستان معرفی شوند و ‌قرار است این موضوع را چند روز آینده پیگیری كنم.

یك ساعتی از گفتوگویت با خانواده‌های كودكان مبتلا به EB می‌گذرد كه علی داوودیان- مدیر عامل بنیاد بیماریهای نادر- از راه می‌رسد. او در جمع خانواده‌های مبتلایان از مساعدت ریاست جمهوری برای راه اندازی كلینیك ‌ویژه EB خبر می‌دهد و می‌گوید: از دفتر ریاست جمهوری به وزارت راه و شهرسازی و سازمان زمین شهری نامه زده شده است تا زمینی پنج هزار متری برای ساخت كلینیك در اختیار مدیر عامل بنیاد بیماریهای نادر قرار بگیرد.

به گفته او، بزرگترین مشكل خانواده‌های مبتلایان به EB نگهداری كودكان مبتلا، پانسمان كردن و شست و شوی آنان است.

داوودیان در پاسخ به مردی كه از 30 سالگی دچار این بیماری شده است و خواستار قرار گرفتن مبتلایان به این بیماری زیر پوشش صندوق تامین اجتماعی به منظور استفاده از مزایای از كار افتادگی است، می‌گوید: بر اساس اعلام سازمان جهانی بهداشت (WHO)‌سالانه 75 میلیون دلار برای ارایه خدمات به بیماران نادر به بخش خصوصی كمك می‌شود و این سازمان دولت‌ها را مكلف كرده است كه این بودجه را در سازمان‌های دولتی مانند جمعیت هلال احمر هزینه نكنند و به بخش خصوصی اختصاص دهند بنابراین از نهاد ریاست جمهوری خواسته‌ایم كه از این طریق فكری به حال بازنشستگی و بیمه مبتلایان به EB بكند و ما این موضوع را به طور جدی پیگیری می‌كنیم.

وی درباره آمار مبتلایان EB در ایران اظهار می‌كند: در ایران حدود 40 هزار نفر به این بیماری مبتلا و حدود 200 هزار خانواده درگیر هستند.

ساعت نزدیك چهار عصر است كه بازدید مدیرعامل بنیاد بیماری‌های نادر از انجمن EB تمام می‌شود و خانواده‌های مبتلایان به این بیماری هم هر كدام به سمت خانه‌ و كاشانه خود می‌روند تا از فرزندان خود مراقب كنند و اما آیا وقت آن فرا نرسیده است كه مسئولان اقدام جدی‌تری برای راه‌اندازی كلینیك ویژه این بیماران بكنند تا به راستی این بیماران با لبخند رضایت وارد انجمن ای‌بی شوند؟