به گزارش سلامت نیوز به نقل ازمهر، محققان دانشگاه پروجا که نتایج تحقیقات خود را در مجله "نیچر" منتشر کرده اند، موفق شدند یکی از مکانیزمهای عملکرد بیماری نادر "گرانولوماتوز مزمن" (Cgd) را کشف کنند.

"گرانولوماتوز مزمن" نوعی بیماری نادر است که به سیستم ایمنی کودکان بین یک و دو ساله آسیب می رساند. کودکان مبتلا به این بیماری از شانس کمی برای ادامه زندگی برخوردارند. درحال حاضر درمانهایی برای بهبود کیفیت زندگی این کودکان وجود دارد، اما هنوز یک درمان موثر و کامل در این خصوص ارائه نشده است.

این سندروم که به طور متوسط از هر 250 هزار کودک به یک کودک آسیب می رساند، عفونتهای حاد قارچی و باکتریایی را در اندامها و بافتهای مختلف بدن به خصوص پوست، ریه، کبد و استخوان ایجاد می کند.

این عفونتها در نتیجه یک دفاع آنزیمی که سیستم ایمنی و به خصوص "فاگوسیتها" را ضعیف می کند بروز می کنند."فاگوسیتها"، گلبولهای سفیدی هستند که میکروبها را می خورند و می کشند.

این محققان به سرپرستی "لوئیجینا رومانی" اکنون مکانیزم جدیدی را کشف کرده اند که منجر به بروز نوع حادتر بیماری Cgd می شود.

در این مکانیزم، تولید رادیکالهای اکسیژن به خصوص "آنیون سوپر اکسید" متوقف می شود. این ماده را گلبولهای سفید برای مبارزه با میکروارگانیسمهای خارجی مصرف می کنند.

در حقیقت فقدان آنیون سوپر اکسید منجر به توقف تولید یک اسید آمینه طبیعی می شود که در ارگانیسم انسان تشکیل می شود و به نظر می رسد که در مقابل این عفونتها ایستادگی می کند.

همچنین این محققان نشان دادند در موشهایی که برای توسعه این بیماری اصلاح ژنتیکی شده بودند، تولید این اسید آمینه طبیعی منجر به از سری گیری فرایند صحیح متابولیکی و توانایی گلبولهای سفید در حذف باکتریها و قارچها می شود.