مکانیزم بیماری نادر "پیری در کودکی" کشف شد

۱۳۸۶/۱۲/۱۴ - ۰۰:۰۰ - کد خبر: 9914
مکانیزم بیماری نادر "پیری در کودکی" کشف شد

به گزارش سلامت نیوز به نقل ازمهر، بیماری "پروجریا" یک بیماری بسیار نادر است که به سرعت، زمان زندگی را کاهش می دهد و موجب می شود که بیماران مبتلا به این بیماری خطرناک در سن کودکی به سرعت پیر شوند و در فاصله کوتاهی برای مثال در حدود 10 سال چرخه زندگی یک فرد عادی 80 ساله را طی کنند.

اکنون گروهی از دانشمندان موسسه سرطان ملی در "بثسدا" به سرپرستی پائولا اسکافیدی که نتایج تحقیقات خود را در مجله " Nature Cell Biology" منتشر کرده اند، موفق شدند مکانیزم مولکولی بیماری کشنده "پروجریا" را کشف کنند.

درحقیقت این دانشمندان پروتئینی با عنوان "پروجرینا" را شناسایی کردند که نوعی "شتاب دهنده سلولهای بنیادی" و علت بروز این بیماری است. این پروتئین با رشد پیش از موعد سلولهای بنیادی موجب می شود که چرخه حیات بیمار بسیار زودتر از موعد خود به پایان برسد.

در این خصوص پائولا اسکافیدی توضیح داد: "ما مشاهده کردیم که پروتئین پروجرینا سبب رشد بسیار زودهنگام سلولهای بنیادی آزمایشگاهی (سلولهای بنیادی مغز قرمز استخوان) می شود. این کشف از نظر تئوری نشان می دهد که پیوند سلولهای بنیادی سالم می تواند در درمان این کودکان موثر باشد، چرا که این سلولها حداقل می توانند جایگزین بخشی از ذخیره عملکردی این گونه از سلولهای قابل تمایز شوند."

بیماری "پروجریا هاتچینسون - گیلفورد"، یک بیماری ارثی بسیار نادر است که از هر 8 میلیون تولد جدید به یک کودک آسیب می رساند و این کودک را محکوم به پیری زودهنگام می کند به طوری که علائم پیری می تواند حتی در سنین نوزادی هم آشکارا خود را نشان دهد.

علائم این بیماری شامل پوکی استخوان، ریزش مو، سختی در رشد، مشکلات شنوایی و قلبی عروقی است.

علت ژنتیکی این بیماری ایجاد یک جهش روی ژنی است که این تیم تحقیقاتی سالها قبل کشف کرده اند. این ژن به طور عادی پروتئینی با عنوان Lamina A را رمزگذاری می کند. Lamina A اسکلت هسته سلولی را شکل می دهد و رفتار سلولی ارگانیسم را برپایه میراث ژنتیکی فرد تنظیم می کند.

این دانشمندان از سالها قبل کشف کرده بودند که ارائه Lamina A سالم به سلولها برای حذف علائم بیماری کافی نیست اما اکنون امیدوارند با این کشف جدید با تزریق سلولهای بنیادی سالم، "پروجریا" را کنترل کنند.

نظر خود را بنویسید
(ضروری)
(ضروری)
CAPTCHA Imagereload
0.21758s, 19q