سلامت نیوز:در سالهای پیش با نبود شناخت كافی از بیماریهای ژنتیكی، در كشور ما بسیاری از اقوام و خانوادهها ترجیح میدادند در میان اقوام خودشان زوج مناسب خود را پیدا كرده و ازدواج كنند و همین موضوع نرخ ابتلا به بسیاری از بیماریهای ژنتیكی را در كشور افزایش میداد.
به گزارش سلامت نیوز به نقل از روزنامه جام جم ،تالاسمی از جمله بیماریهای ژنتیكی است كه به دلیل نقصی در ساختار هموگلوبین (حامل اكسیژن در گلبولهای قرمز خون) گلبولهای قرمز فرد عمر كوتاهتری خواهند داشت و فرد با كمخونی شدید مواجه میشود. بهدلیل اهمیت كنترل این بیماری و پیشگیری از تولد نوزادان مبتلا به آن، روز 19 اردیبهشت/ هشتم می، روز جهانی تالاسمی نامگذاری شده است.
به همین مناسب در گفتوگو با دكتر آزیتا آذركیوان، فوقتخصص خون و سرطانشناسی كودكان و عضو هیات علمی سازمان انتقال خون، كمی بیشتر با این بیماری و نكاتی كه مبتلایان به تالاسمی باید در ماه مبارك رمضان و دوران شیوع كرونا رعایت كنند آشنا میشویم.تالاسمی نوعی كمخونی ارثی است كه طی این بیماری گلبولهای قرمز به دلیل نوعی اختلال ژنتیكی عمر كوتاهتری نسبت به گلبولهای قرمز عادی دارند. عمر گلبولهای قرمز به طورمتوسط 120 روز است در حالیكه در این بیماران عمر گلبولهای قرمز به 15 تا 16 روز كاهش مییابد.
همین موجب میشود كه فرد مبتلا به تالاسمی به نوعی كمخونی شدید مبتلا شود. افرادی كه ژن بیماری را فقط از یكی از والدین به ارث برده باشند به «تالاسمی مینور» مبتلا میشوند كه از آنها به عنوان «ناقل تالاسمی» یاد میشود. اما در صورتی كه این ژن معیوب از هر دو والد به ارث برسد، فرد حالتهای بیماری را بروز داده و به اصطلاح به «تالاسمی ماژور» مبتلا خواهد شد.
به گفته دكتر آذركیوان این بیماری معمولا در نوزادان ششماهه قابل تشخیص بوده و تنها روش درمانی آن بلافاصله پس از تشخیص، تزریق مداوم خون در طول مدت زندگی خواهد بود. از آنجا كه این حجم بالای دریافت خون موجب انباشت آهن در بدن و مسمومیت خواهد شد، این افراد باید درمان آهنزدایی را نیز در كنار تزریق خون داشته باشند تا دچار مشكل نشوند.
موفقیت غربالگری تالاسمی در كشور
دكتر آذركیوان درخصوص چگونگی شكلگیری طرح غربالگری بیماری تالاسمی در كشور به جامجم میگوید: «در این بیماری والدین فرد بیمار، ناقل ژن این بیماری هستند و در بیشتر موارد از آنجا كه تالاسمی مینور علائم ویژهای ندارد تا زمان به دنیا آمدن فرزندی بیمار از وجود این ژن معیوب در بدن خود آگاه نمیشوند. به همین جهت آگاهی از تالاسمی مینور میتواند در كنترل و پیشگیری از تولد فرد مبتلا به نوع ماژور بسیار مؤثر باشد.
این بیماری از بیماریهای بومی كشور ما به شماره میرود و در سالهای پیش شیوع بسیار بالایی داشت. به همین جهت از سال 77 طرحی سراسری برای غربالگری افراد پیش از اقدام به ازدواج و فرزندآوری آغاز شد. براساس طرح غربالگری كشوری، زوجها پیش از ازدواج باید به مراكز بهداشت منتخب سراسر كشور برای انجام آزمایش خون مراجعه كنند. اگر جواب آزمایش مشكوك به بیماری تالاسمی مینور در هردوی آنها باشد، به دلیل احتمال 25درصدی تولد نوزاد بیمار در این خانواده، زوجین به مراكز مشاوره ژنتیك معرفی خواهند شد تا از تولد فرزند بیمار پیشگیری شود.
براساس اقدامات صورتگرفته از سوی وزارت بهداشت برای این طرح سراسری، میزان ابتلا به تالاسمی در كشور از 3000 متولد بیمار در هر سال به حدود صد نفر در هر سال كاهش یافته است.»وی در پاسخ به جامجم درخصوص علت ریشهكن نشدن این بیماری در كشور توضیح میدهد: «هنوز در برخی از مناطق كشور ازدواجهای قومی و قبیلهای وجود دارد كه در دفاتر رسمی ازدواج كه آنها را ملزم به انجام آزمایشهای غربالگری میكند، ثبت نمیشود. در نتیجه برخی زوجها نمیدانند ناقل هستند و ممكن است فرزندشان به تالاسمی مبتلا شود.»
درمان قطعی با پیوند مغز استخوان
این فوقتخصص خون و سرطانشناسی كودكان در رابطه با روش درمان قطعی تالاسمی میگوید:«در دهههای اخیر درمان قطعی بیماری تالاسمی با انجام پیوند مغز استخوانموفقیتآمیز بوده است. ایتالیا اولین كشوری بود كه پیوندمغز استخوان برای درمان تالاسمی را آغاز كرد. كشور ما در حال حاضر دومین كشور از نظر تعداد پیوند مغزاستخوان برای درمان این بیماری است و حتی شاید بهزودی به جایگاه اول نیز برسیم. اما بهطور كلی بهدنبال روند كاهشی ابتلا در كشور بر اثر موفقیت طرح غربالگری، تعداد مبتلایان تالاسمی در كشور كاهش چشمگیری یافته و در نتیجه تعداد پیوند مغز استخوان نیز به همان نسبت كم شده است.»
دكتر آذر كیوان در ادامه توضیح میدهد: «در بیمارانی كه خواهر، برادر یا یكی از اعضای خانواده دارای آنتیژن سطح سلولی (HLA) یكسان با بیمار باشد، این امكان وجود دارد كه پیوند مغز استخوان برای بیمار انجام شود. بهترین زمان برای پیوند از سه تا دهسالگی است. البته پیوند برای افراد با سنین بالاتر نیز انجام میشود ولی معمولا به دنبال افزایش سن و افزایش عوارض بیماری ممكن است كه پیوند با دشواریها و عوارض بیشتری همراه شود.
هرچه سن بیمار كمتر باشد شانس پذیرفتن پیوند بیشتر و عوارض داروهای پس از پیوند بر بدن فرد كمتر خواهد بود. با این وجود همه بیماران شانس داشتن دهنده پیوند مغز استخوان را در میان نزدیكانشان ندارند. بهطور متوسط امكان عمل پیوند مغزاستخوان در این بیماران حدود25 درصد است.»
سلامتی را فدای نگرانی از كرونا نكنید!
بیماران تالاسمی براساس شرایط بیماری خود باید به صورت مداوم تحت مراقبت و دریافت خون باشند.اما با شیوع بیماری كووید - 19 نگرانیهایی درخصوص دریافت خون سالم در برخی بیماران ایجاد شد.دكتر آذركیوان در این رابطه تصریح میكند: «سلامتی بیماران مبتلا به تالاسمی كاملا به دریافت به موقع خون و انجام معاینات دورهای وابسته است. بنابراین بیماران به هیچ عنوان نباید این موضوع را به تعویق بیندازند.» وی در ادامه تأكید میكند:
«مراكز اهدای خون در سراسر كشور، تمام نكات بهداشتی مربوط به این بیماری و ضدعفونی كردن محیط را بهخوبی رعایت میكنند. همچنین پیش از اهدای خون فرد اهداكننده، معاینه و شرححالشان به صورت كامل بررسی میشود. در نتیجه جای نگرانی بابت آلوده بودن خونهای اهدایی وجود ندارد؛ ضمن اینكه براساس مطالعات صورت گرفته تاكنون، راه انتقال این بیماری قطرات تنفسی است و موردی از ابتلا به كووید - 19 از طریق خون آلوده گزارش نشده است.»
به گفته دكتر آذركیوان، حتی در مراكزی كه بیماران مبتلا به تالاسمی برای دریافت خون مراجعه میكنند به صورت مرتب كل محیط ضدعفونی میشود و حتی فاصلهگذاری و پلاستیككشی بین تختها براساس توصیههای مربوط به كووید - 19 رعایت شده است. در نتیجه حتی اگر فردی از مراجعهكنندگان نیز مبتلا به كووید - 19 یا ناقل آن باشد، سایرین را در معرض خطر قرار نخواهد داد.وی در ادامه میافزاید:
«این بیماران همچنین باید معاینات و آزمایشهای دورهای خود را انجام دهند. در نتیجه باید با رعایت اصول كامل بهداشت فردی و دوری از اماكن پرتجمع نسبت به انجام به موقع این موارد نیز اقدام كنند و به دلیل كرونا آنها را به تعویق نیندازند. البته براساس بررسیهایی كه داشتهام این مراكز نیز تمام تلاش خود را برای پایین آوردن احتمال انتقال ویروس به مراجعهكنندگانشانانجام میدهند.»
احتمال ابتلا به كووید - 19 در مبتلایان تالاسمی با دیگران متفاوت است؟
دکتر آذر کیوان، درمانگر تالاسمی در پاسخ به این سوال جامجم توضیح میدهد: «در برخی از مطالعات صورت گرفته، گفته میشود كه افراد مبتلا به تالاسمی ماژور همانطور كه در برابر بیماری انگلی مالاریا مقاوم هستند، در برابر كووید - 19 نیز از مقاومت بیشتری برخوردارند و احتمال ابتلا در آنها كمتر است. اما این نتیجهگیریها دقیق نیست و هنوز گزارشهای ضد و نقیض زیادی در این رابطه منتشر میشود. اما براساس مشاهداتی كه داشتیم درصد مرگومیر كووید - 19 در جامعه مبتلایان تالاسمی كمتر از بقیه جامعه بوده است.»
با اهدای خون، هوای بیماران را داشته باشیمبا فرارسیدن ماه مبارك رمضان، با توجه به شرایط روزهداری معمولا میزان مراجعه برای اهدای خون كاهش پیدا میكند. دكتر آذر كیوان با تأكید بر اینكه بیماران مبتلا به تالاسمی همواره به خون تازه نیاز دارند، به جامجم میگوید: «نمیتوانیم خون را برای مدت طولانی ذخیره كنیم. در نتیجه باید نیاز این بیماران به صورت روزانه تأمین شود.
به همین جهت از اهداكنندگان خواهش میكنیم تا جایی كه شرایط فیزیكی بدنشان در دوران روزهداری اجازه میدهد، برای اهدای خون اقدام كنند؛ ضمن اینكه همانگونه كه اشاره شد، تمام نكات بهداشتی برای جلوگیری از انتقال كووید - 19 در مراكز اهدای خون رعایت میشود و از این بابت جای هیچ نگرانی وجود ندارد.
تالاسمی در شرایط روزه داری
به گفته دكتر آذركیوان براساس شرایط فیزیكی بیماران تالاسمی ماژور در بیشتر موارد بهتر است این افراد روزهداری نكنند. اما در موارد خاص با نظر پزشك معالج در زمان یك هفته پس از تزریق خون كه سطح گلبولهای قرمز خون در حد قابل قبول قرار دارد امكان روزهداری وجود دارد. وی در ادامه در رابطه با شرایط افراد مبتلا به تالاسمی مینور توضیح میدهد:
«شرایط خاصی برای روزهداری افراد مینور وجود ندارد. افراد مبتلا به تالاسمی مینور معمولا علائم خاصی از خود بروز نمیدهند و معمولا در آزمایش غربالگری یا هنگام تولد نوزاد بیمار شناسایی میشوند. به همین جهت شرایط فیزیكی آنها نیاز به مراقبت ویژهای ندارد و از لحاظ پزشكی بیمار محسوب نمیشوند و میتوانند روزه بگیرند.»
نظر شما