سلامت نیوز: وقتی پوست‌تان را می‌خارانید، وقتی هر روز زیر آب گرم دوش می‌گیرید، وقتی هنگام ورزش زمین می‌خورید و پوست‌تان خراشی جزئی برمی‌دارد، زندگی برای شما شکل همیشه‌اش را دارد. برای بعضی از آدم‌ها اما این كارهای عادی روزمره، آرزویی دست‌نیافتنی است. آنها هر روز در نبرد با غول «ای‌بی» بخشی از پوست تنشان را از دست می‌دهند و در حسرت یك زندگی بی‌زخم و درد می‌مانند. این بیماری، برخلاف ظاهر ترسناك و باطن دردناكش، اسم زیبایی دارد: بیماری پروانه‌ای.

پوستی كه هر روز كنده می‌شود

به گزارش سلامت نیوز به نقل از همشهری آنلاین، اای‌بی (EB) یك بیماری ارثی است كه با ایجاد تاول‌های فراوان، پوست را خشك، زخمی و بسیار دردناك می‌كند. آنقدر كه فرد مبتلا به ای‌بی حتی تحمل یك لایه نازك لباس را هم ندارد و درد و آسیب‌دیدگی پوست او با سوختگی درجه3 (سوختگی عمیق) قابل مقایسه است.

وقتی علائم بیماری پروانه‌ای آغاز می‌شود، بخش‌هایی از پوست شروع به جداشدن و تاول‌زدن می‌كنند. پوست آن ناحیه خشك و شكننده می‌شود و ممكن است زخم‌ها با خونابه و چرك همراه شوند.

افراد مبتلا به بیماری پروانه‌ای جز مشكلات پوستی، دچار عوارض دیگری هم می‌شوند. مشكلات تنفسی و خرخر كردن صدا، كم‌خونی، كندی رشد، ریزش مو، پوسیدگی دندان، حساسیت‌های گسترده غذایی و از دست دادن ناخن‌ها تنها بخشی از مشكلات افراد مبتلا به ای‌بی است. بزرگ‌ترین دردسر آنها، «تاول»‌ها هستند؛ تاول‌هایی كه با كوچك‌ترین تغییرات دمایی در پوست ظاهر می‌شوند و گاهی به نزدیكی چشم می‌رسند یا در دهان و گلو ایجاد شده و بلع را مشكل می‌كنند. ای‌بی عوارض جانبی هم دارد مثلا بسیاری از افراد مبتلا به این بیماری به‌دلیل استفاده از داروهای استروئیدی دچار پوكی استخوان می‌شوند.

بیماری پروانه‌ای 3 نوع دارد؛ ساده، اتصالی و اضمحلالی. در نوع ساده، سراسر بدن با تاول و پوست خشك و لایه‌لایه شده درگیر است. در نوع اتصالی، تاول‌های بزرگ دیده می‌شود و اندام‌های داخلی مثل مری و معده و روده‌ها هم درگیر تاول می‌شوند. نازك شدن پوست، طاسی، كم‌خونی و سوءتغذیه از عوارض این شكل ای‌بی است. در ای‌بی اضمحلالی، بدن شروع به تخریب گسترده می‌كند و بیماری به بافت‌های نرم داخلی می‌رسد. پوست پر از جوش‌های سفیدرنگ می‌شود، قرنیه چشم دچار فرسایش شده، دندان‌ها از بین می‌روند و همه انگشتان دست یا پا شروع به چسبیدن به یكدیگر می‌كنند، مفاصل تحلیل می‌روند و چسبندگی كم‌كم تمام اندام‌ها را فرا می‌گیرد. این افراد به‌شدت در معرض ابتلا به سرطان پوست هستند و معمولا در نوجوانی دچار این بیماری می‌شوند.

كودكان پروانه‌ای

تحمل ای‌بی دشوار است و برای كوچك‌ترها دشوارتر. كودكان مبتلا به این بیماری آنقدر نحیف و آسیب‌پذیر می‌شوند كه حتی تحمل یك نوازش مادرانه را هم ندارند. پوست آنها با كوچك‌ترین تماس و كمترین آسیبی كه ممكن است حین بازی كردن ببینند، لایه‌لایه شده و دچار تاول و زخم‌های باز می‌شود. این آسیب‌پذیری و شكنندگی پوست، باعث شده به آنها «كودكان پوست پروانه‌ای» لقب بدهند. بیش از ٩٠ درصد كودكان مبتلا به ای‌بی حاصل ازدواج فامیلی هستند و آنچه این بیماری را برای این كودكان دردناك‌تر می‌كند آن است كه ای‌بی هنوز هیچ درمانی ندارد و تنها راه، كنار آمدن با زخم‌های همیشگی و پانسمان‌های دردناك و هزینه‌های بالای بیماری است. از این گذشته، ای‌بی جزو بیماری‌های مزمن، پیشرفت‌كننده و حادشونده است و به‌تدریج باعث ناتوانی فرد در انجام فعالیت‌های شخصی‌اش می‌شود؛ به‌طوری كه كودك مبتلا به ای‌بی در بیشتر مواقع تا پایان عمر وابسته به خانواده خواهد بود.

علت ای‌بی

پزشكان می‌گویند ای‌بی ارثی است و به‌دلیل جهش ژنتیك در كراتین یا كلاژن پوست به‌وجود می‌آید؛ 2‌پروتئینی كه هر دو در ساخت و بهبود كیفیت پوست بسیار مؤثرند اما در بیماران مبتلا به ای‌بی، عملكرد آنها مختل شده است. ارثی‌بودن ای‌بی باعث می‌شود ریسك بروز آن در ازدواج‌های فامیلی هم بیشتر شود چون ممكن است زن و مردی كه از یك خانواده هستند، هر دو ناقل ژن این بیماری باشند و هنگام تولد فرزندشان این ژن غالب شده و كودك با بیماری ای‌بی متولد شود. به همین دلیل، یكی از مهم‌‌ترین راه‌‌های پیشگیری از ای‌بی، انجام آزمایش‌های ژنتیك پیش از ازدواج است. البته ای‌بی حین بارداری هم قابل‌تشخیص است و با تست‌هایی كه در هفته هشتم تا دهم بارداری انجام می‌شود، می‌توان وجود این بیماری را در جنین تشخیص داد به شرطی كه هنگام آزمایش‌دادن از پزشك بخواهید فاكتورهای مربوط به این بیماری را هم بررسی كند.

بیماری ای‌بی البته فرم دیگری هم دارد كه غیرژنتیكی است و به‌عنوان یك بیماری خودایمنی شناخته می‌شود؛ یعنی دستگاه ایمنی بدن به اشتباه حمله به‌خود بدن را آغاز می‌كند و باعث تخریب گسترده در بخش‌هایی از آن می‌شود. این بیماران معمولا در بزرگسالی علائم ای‌بی را نشان می‌دهند و این در حالی است كه پیش از آن هیچ سابقه‌ای از بیماری‌های مشابه نداشته‌اند. در حال حاضر از هر 50 هزار نفر در دنیا، یك نفر ای‌بی را به‌صورت ملایم یا كشنده‌ای تجربه می‌كند و تعداد بیماران شناخته شده ای‌بی در ایران كمتر از 500نفر است.

با فرد ای‌بی چطور برخورد كنیم؟

بیماران ای‌بی را ترك نكنید. بگذارید در جامعه، مدرسه، دانشگاه و محیط كار كنار شما باشند و با سؤالات بی‌مورد آزارشان ندهید.
افراد مبتلا به ای‌بی نه‌تنها از نظر جسمی، بلكه از نظر روحی هم بسیار رنجور و آسیب‌پذیر می‌شوند. با آنها با احترام رفتار كنید و مراعات توانمندی‌های محدودشان را بكنید.
این بیماری واگیردار نیست. از نزدیك‌شدن به فرد ای‌بی نترسید و این نكته را به فرزندانتان هم بگویید.
به تاول‌‌ها یا پوست آسیب‌دیده یك ای‌بی دست نزنید، نه به‌خاطر اینكه ممكن است گزندی از او به شما برسد بلكه چون ممكن است شما به او آسیب بزنید. كمترین فشار لمس یا كمترین آلودگی از سوی شما، پوست فرد ای‌بی را دچار جراحت و عفونت می‌كند.
ای‌بی بیماری بسیار پرهزینه‌ای است كه داروها یا پانسمان‌های گرانقیمت آن به سختی در ایران قابل تهیه است. اگر بیمار نیازمندی را می‌شناسید كه به كمك مالی نیاز دارد، از او حمایت كنید.
افراد مبتلا به ای‌بی ممكن است به‌تدریج توانایی‌هایشان را از دست بدهند و همیشه وابسته به دیگران باشند. به همین دلیل خانواده این افراد معمولا بسیار خسته، افسرده و متاثر از این بیماری هستند. اگر می‌توانید، باری از دوش‌شان بردارید و برای شادترشدن یا كمترشدن فشارهای روزمره‌شان كمكی كنید.