سلامت نیوز: با وجود غربالگری پیش از تولد، هنوز هر سال حدود 300 بیمار تالاسمی در کشور متولد می شود، جمعیت این بیماران در ایران به 23 هزار نفر رسیده است و گر چه کیفیت زندگی آنان بهتر از گذشته است اما هنوز رنج بیماری و کمبود دارو، برخی از آنان را آزار می دهد.


به گزارش سلامت نیوز به نقل از ایرنا، دارو برای بیماران تالاسمی حکم اکسیر حیات را دارد. اگر این بیماران بر اساس پروتکل جهانی درمان، دارو دریافت کنند، می توانند مانند سایر افراد جامعه زندگی عادی داشته باشند، اما هنوز تامین دارو از دغدغه های این بیماران است.

تالاسمی از جمله بیماری های ژنتیکی است که بر اثر آن هموگلوبین، ساختار طبیعی خود را از دست می دهد و هموگلوبین غیر موثر در بدن تولید می شود که به علت معیوب بودن، قادر به اکسیژن رسانی مطلوب به اعضای بدن نیست. در واقع کمبود کلی هموگلوبین وجود ندارد، بلکه هموگلوبین غیرطبیعی افزایش یافته است.
افرادی که در آنها هموگلوبین به میزان کافی پروتئین آلفا تولید نمی کند به «تالاسمی آلفا» مبتلا می شوند، چهار گونه تالاسمی آلفا وجود دارد که با توجه به آثار آنها بر بدن از خفیف تا شدید تقسیم بندی شده اند.

«تالاسمی بتا» نیز در افرادی که هموگلوبین پروتئین بتا کافی تولید نمی کند، ایجاد می شود. سه گونه تالاسمی بتا وجود دارد که با توجه به آثار آنها در بدن از خفیف تا شدید تقسیم بندی می شوند. در ایران این نوع تالاسمی شایع تر است.

*23 هزار بیمار تالاسمی در ایران
در ایران بیش از 23 هزار فرد مبتلا به تالاسمی وجود دارند و سالانه بین 200 تا 300 نفر به این رقم اضافه می شود. اینها کودکانی هستند که با تالاسمی متولد می شوند.
در سال های گذشته عمر این بیماران کوتاه بود، اما اکنون با تکمیل چرخه درمان به همراه تزریق خون و استفاده از داروهای مفید، امید به زندگی در این بیماران افزایش یافته است، به طوری که می توان گفت این بیماران می توانند بیش از 40 سال عمر کنند.

زمانی، درمان رایج برای تالاسمی تزریق خون بود، اما اکنون داروهای جدیدی وارد بازار شده و طی20 سال اخیر فرآیند درمان تالاسمی تغییر یافته است، به طوری که می توان گفت با این تغییرات فقط صحبت از طولانی شدن عمر بیماران تالاسمی نیست، بلکه علاوه بر طولانی شدن عمر این بیماران، کم کم می توان از کیفیت زندگی آنها نیز سخن به میان آورد و اگر این بیماران بر اساس پروتکل جهانی درمان، دارو دریافت کنند می توانند همانند سایر افراد جامعه زندگی عادی داشته باشند.
هم اکنون برخی از مراکز مانند درمانگاه تالاسمی بزرگسالان سازمان انتقال خون به صورت ثابت خدمات درمانی به این بیماران ارائه می دهند. آنچه به صورت دغدغه برای این بیماران مطرح است، تامین دارو به اندازه مورد نیاز است. بیماران امیدوارند با تمهیدات در نظر گرفته شده در آینده بخش زیادی از نیازهای دارویی شان تامین شود تا به جز رنج بیماری، رنج دیگری نداشته باشند و بتوانند مانند دیگر افراد جامعه از یک زندگی طبیعی برخوردار باشند.

* بیماران تالاسمی با مشکل تامین دارو مواجه هستند
یونس عرب، مدیرعامل انجمن تالاسمی ایران می گوید: بیماران تالاسمی چند سالی است، با مشکل تامین دارو مواجه هستند و داروهای خود را کامل دریافت نکرده اند که باعث افزایش بار آهن در قلب و کبد آنها می شود و در دراز مدت حیات آنها را تهدید خواهد کرد.
او که خود نیز بیمار تالاسمی است، می افزاید: چند ماه است، این بیماران با افزایش قیمت دارو نیز مواجه بوده اند، این افزایش قیمت به خصوص بر روی تولیدات شرکت های خارجی صاحب نام، به وضوح دیده می شود.

* 247 درمانگاه برای 23 هزار بیمار تالاسمی
مدیر عامل انجمن تالاسمی ایران تصریح می کند: در کشور حدود 23 هزار بیمار تالاسمی داریم که همه این بیماران تحت پوشش این انجمن هستند.
عرب می افزاید: در این انجمن کارهایی مانند کمک هزینه دارو و درمان، کمک هزینه اسکان بیماران تالاسمی و ایاب و ذهاب و همچنین پیگیری کلان مشکلات بیمه ای و در حوزه های اجتماعی و برنامه های آموزشی انجام می شود. هر سال بیش از 12 برنامه آموزشی از سوی انجمن تالاسمی برای بیماران، پزشکان درمانگر و پرستاران از سوی این انجمن تالاسمی برگزار می شود.

عرب می گوید: در سراسر کشور 247 درمانگاه تالاسمی وجود دارد که تنها درمانگاه تالاسمی ظفر در تهران مختص به بزرگسالان است و باقی این درمانگاه ها در ظاهر مختص به اطفال است که در این درمانگاه ها پزشکان متخصص اطفال و خون بیماران تالاسمی را در همه سنین ویزیت می کنند.
وی با اشاره به اینکه امید به زندگی بیماران تالاسمی افزایش یافته است، خاطرنشان می کند: در حال حاضر این بیماران، دهه چهارم و پنجم زندگی را نیز تجربه می کنند و می بایست به فکر کیفیت و گذران در بهبود زندگی آنها بود.
مدیرعامل انجمن تالاسمی ایران می افزاید: متاسفانه هنوز سیستم درمانی کشور مانند گذشته به فکر کمیت زندگی بیماران تلاسمی است. در صورتی که با افزایش امید زندگی این بیماران باید بیشتر به فکر مسائل معیشتی و ازدواج این افراد بود.

* نبود قانون جامع حمایت از بیماران تلاسمی
وی تاکید می کند: بزرگترین چالشی که انجمن تالاسمی ایران با آن مواجه است، فقدان قانون جامع حمایت از بیماران تالاسمی است، هدف این است که با در نظر گرفتن این قانون خدماتی مانند از کارافتادگی زیر نظر بهزیستی یا کمیته امداد امام خمینی (ره) به آنها داده شود، اما متاسفانه این بیماران با این نگاه دیده نمی شوند و به قول معروف از این جامانده و از آنجا رانده هستند.

عرب می گوید: پیش نویس این قانون از سال 1383 بین انجمن تالاسمی، مجلس، وزارت بهداشت و رفاه در رفت و آمد است و هنوز هم به نتیجه نرسیده است.
مدیر عامل انجمن تالاسمی تاکید می کند: از مسئولان به خصوص کمیسیون بهداشت و درمان و کمیسیون اجتماعی مجلس در خواست می کنیم، از قانون حمایت از بیماران تالاسمی استقبال کنند یا اینکه هیات دولت لایحه را تهیه کند.

* مشکلات دارویی بیماران تالاسمی را اذیت می کند
وی ادامه می دهد: بیماران تالاسمی در اغلب موارد برای داروهای خود مشکل دارند و خود بیماران بارها به آن اشاره کرده اند، موضوعی که موجب اذیت بیماران می شود. برخی از تولیدکنندگان داروی داخلی تالاسمی هستند که تمام مواد اولیه دارو را از خارج می آورند و فقط به نام دارو داخلی تولید می کنند و در زمان تغییرات ارزی ادعا می کنند که با این تغییرات باید قیمت تولیدات آنها افزایش یابد و اعلام کرده اند که تا تصویب نشدن قیمت جدید، دارو وارد بازار نمی کنند.

* قیمت دارو هنوز دغدغه است
محمود هادی پور، مشاور مدیر عامل سازمان انتقال خون در امور مصرف کنندگان مستمر خون می گوید: در ایران اگر یک بیمار تالاسمی بخواهد بر اساس پروتکل بین المللی دارو دریافت کند، باید بخش قابل توجهی از این هزینه ها را خود بپردازد و هنوز در این زمینه دغدغه وجود دارد.
او می افزاید: در ایران در 10سال اخیر، موضوع کیفیت زندگی بیماران تالاسمی پر رنگ شده است و با ورود داروهای جدید و تغییر فرآیندهای درمانی علاوه بر اندیشدن درباره طول عمر بیماران تالاسمی، کیفیت زندگی آنها نیز افزایش یافته و آنها می توانند مانند دیگر افراد جامعه زندگی کنند.

* فقط یک سوم نیاز به داروی «دفروکسامین» تامین می شود
مشاور مدیر عامل سازمان انتقال خون در امور مصرف کنندگان مستمر خون، ادامه می دهد : داروی ویال «دفروکسامین» از داروهای اساسی بیماران تالاسمی است که در کشور پیش بینی شده است که 12 میلیون ویال آن در سال مورد نیاز است.
وی گفت : یکی دیگر از دغدغه های بیماران تالاسمی، کیفیت پایین برخی از داروهاست که موجب افزایش نگرانی در بیماران می شود.

* سالانه 200 تا 300 بیمار تالاسمی در ایران متولد می شوند
مشاور مدیر عامل سازمان انتقال خون در امور مصرف کنندگان مستمر خون اضافه می کند: سالی 200 تا 300 بیمار تالاسمی در ایران متولد می شوند و اگر بیماران مشابه تالاسمی مانند بیماران کم خونی «داسی شکل» را نیز به این آمار اضافه کنیم، این آمار به بیش از 22 هزار نفر می رسد.
او تاکید می کند که ایران دارای بالاترین آمار بیماران ثبت شده تالاسمی در جهان است.

* کمبود دارو خارجی تالاسمی
خانم 41ساله که از کارکنان و درمانگاه تالاسمی ظفر است و خود و همسرش از بیماران تالاسمی است به خبرنگارایرنا می گوید: 13سال است که با همسرم زندگی می کنم. در درمانگاه ظفر با هم آشنا شدیم . هر دوی ما هم خون هم دارو تزریق می کنیم.
او از کمبود داروی تالاسمی خارجی گلایه مند است و می افزاید: گاهی از 100ویال مورد نیاز فقط می توانیم 50تای آن را تامین کنیم در صورتی که این دارو برای بیماران تالاسمی جنبه حیاتی دارد. تزریق دارو تالاسمی که حدود 8 تا 12 ساعت زمان می برد با خود عوارض متعددی از جمله عوارض پوستی دارد.
این بیمار مبتلا به تالاسمی تصریح می کند: افزایش قیمت دارو، بیماران تالاسمی را برای تهیه دارو با مشکل مواجه کرده است، به خصوص خانواده هایی که دارای چند بیمار تالاسمی هستند یا کسانی که در مناطق محروم مانند استان سیستان و بلوچستان زندگی می کنند دچار مشکلاتی شده اند که به ادامه درمان آنها ضربه می زند.
وی می گوید: مشکل بیماران تالاسمی بیمه خدمات سلامت است که به بیماران تالاسمی خدمات ارائه نمی دهد و فقط باید به بیمارستان های طرف قرارداد دانشگاهی مراجعه کنند.
این بیمارتالاسمی ادامه می دهد: بیماران تالاسمی بهه خصوص آقایان مشکل اشتغال دارند زیرا در کارت معافیت آنها بیماری ذکر می شود و کارفرماها از پذیرش و کارکردن آنها ممانعت می کنند.

* با اطلاع رسانی صحیح از میزان تولد بیمار تالاسمی کاسته شود
پریسا حدود 37 سال سن دارد و روی یکی از تخت های درمانگاه ظفرخوابیده و کیسه خون را نگاه می کند. آرام آرام قطرات خون وارد بدنش می شود، چهره اش از دور داد می زند که بیمار تالاسمی است. او با اصرار من شروع به صحبت می کند.
پریسا می گوید: سه خواهر و برادر هستیم. دو خواهر مبتلا به تالاسمی هستیم و برادرم مبتلا نیست.
در جواب من که می گویم، خواهر شما هم تالاسمی ماژور دارد، با انگشت خواهرش را نشان می دهد که در تخت کنارش خوابیده و خون تزریق می کند، خواهرش راضی به حرف زدن نیست و نگاهش را از من می گیرد، اما پریسا حرف می زند و درد دل می کند، اصرار دارد که نام و عکسی از چهره او منتشر نشود.
پریسا می گوید که اگر سال ها پیش که پدر و مادرش ازدواج کردند، آزمایش تشخیص تالاسمی می دادند، شاید از تولد ما که تالاسمی داریم و مشقت فراونی را متحمل می شویم جلوگیری می شد.

او ادامه می دهد: از سه سالگی خون تزریق می کنم و از این بیمارستان به آن بیمارستان می روم، دارو مصرف می کنم و گاهی به شدت خسته می شوم.
برای اینکه به او دلگرمی داده باشم می گویم، حالا خیلی بهتر شده، امید به زندگی در بیماران تالاسمی زیاد شده و جای نگرانی نیست، اما با ناراحتی می گوید، دائم خون تزریق می کنیم دارو تزریق می کنیم. در عذاب هسیم و علاوه بر اینها دارو نوع خارجی هم با هر تغییری از نظر ارزی یا مسائل سیاسی کمیاب می شود، دارویی که برای ما حکم مایه حیات را دارد.
وی با لحنی پر از غصه می گوید: این درمانگاه (ظفر) تنها درمانگاه بزرگسالان تالاسمی ایران است و خیلی از بیماران تالاسمی آرزو دارند که برای گرفتن خدمات به این درمانگاه بیایند، اما این درمانگاه در مسیر زیرگذر تونل اسفندیار و نیاش قرار دارد و قرار است بخش عمده ای از آن تخریب شود و بیماران به دیگر درمانگاه ها و بیماراستان هدایت شوند.
پریسا ادامه می دهد: درمانگاه و بیمارستان های دیگر مختص به تالاسمی نیستند، باید در کنار بیماران دیگر بستری شویم و تزریق خون انجام دهیم، این موضوع ما را عذاب می دهد و از همین جا از مسئولان می خواهم، یا این درمانگاه که امید ماست را تخریب نکنند، یا اینکه مکانی مناسب برای احداث درمانگاه جدید در نظر بگیرند.
پریسا که دلش پر غصه است می گوید تزریق مکرر خون ما را دچار عوارض متعدد می کند و بنابراین نیاز به ویزیت متخصصانی چون غدد، روانپزشک، تغذیه و خون داریم و درخواست می کنیم مسئولان ذیربط به این نیاز ما پاسخ دهند.

*وظیفه سازمان انتقال خون چیست؟
امیر حسین تروند، رئیس درمانگاه تالاسمی بزرگسالان ظفر وابسته به انتقال خون می گوید: از سال ۱۳۷۴ این درمانگاه در اختیار سازمان انتقال خون قرار گرفت، اما باید توجه کرد که بنا بر وظایف سازمان انتقال خون تهیه خون و فرآورده‌های آن از وظایف این سازمان محسوب می‌شود و این سازمان موارد درمانی را ارائه نمی‌دهد.
او می افزاید: از آنجایی که تالاسمی یک بیماری مزمن است و سختی های مورد نظر خود را دارد، سازمان انتقال خون سعی کرد که خدمتی به این بیماران ارائه دهد.
وی خاطرنشان می کند: این مرکز یکی از مراکزی است که برای تزریق خون به بیماران تالاسمی مد نظر قرارگرفت و از ۱۵ استان کشور و حتی برخی از کشورهای دیگر نیز برای گرفتن خدمات به درمانگاه ظفر مراجعه می‌کنند.

تروند می گوید: در این درمانگاه ابتدا بیماران ویزیت می‌شوند و چنانچه نیاز به تجویز دارو یا تزریق خون داشته باشند و برای چکاپ های فصلی و همچنین سالیانه به پاراکلینیک ها ارجاع داده می شوند. خدماتی که در این درمانگاه به بیماران تالاسمی ارائه می‌شود بر اساس پروتکل درمانی است.
وی اضافه می کند: از بیمارانی که به تزریق خون نیاز دارند، ابتدا آزمایش آنتی بادی گرفته می‌شود. گروه‌های خونی اصلی و فرعی مشخص می‌شود و بر اساس آنتی‌بادی‌های خون بیمار و میزان کم خونی و تجویز خون با فواصل مورد نیاز انجام می شود.
رئیس درمانگاه تالاسمی ظفر می گوید: بیمار تالاسمی در گذشته بیشتر از ۳۰ سال عمر نمی کرد، ولی از زمانی که تزریق خون تشخیص داده شد و داروهای کاهنده آهن مورد مصرف این بیماران قرار گرفت، متوسط امید به زندگی برای بیماران تالاسمی به بیش ۴۰ سال رسید.
به گفته او، افزایش امید به زندگی بیماران تالاسمی بر اساس تحقیقات به اثبات رسیده است و در حال حاضر از بیمارانی که این درمانگاه مراجعه می‌کنند، بیمارانی داریم که دارای تحصیلات تکمیلی هستند و توانایی انجام کار دارند و امور روزانه و زندگی خود را خودشان انجام می دهند.
وی اضافه می کند: بر اساس قانون به وسیله دستگاه ها و تجهیزات به روز در این درمانگاه آزمایش «سی بی سی» در ۵ دقیقه جواب آن داده می شود.
تروند تاکید می کند: به دلیل اینکه گلبول قرمز در این افراد سالم نیست و زود از بین می‌رود، آهن موجود در بدن بیماران، روی ارگان‌های مختلف بدن، مانند کبد، کلیه، قلب و حتی پوست رسوب می‌کند.
وی ادامه می دهد: این عوارض بسته به میزان رسوب و اینکه در چه ارگانی رسوب کرده اند بیمار را درگیر عوارض ناشی از آن مانند عارضه کلیوی، قلبی، کبدی یا اختلال در لوزالمعده می کند.
رئیس درمانگاه تالاسمی ظفر تاکید می کند: معمولا بیماران تالاسمی دو تا سه هفته یکبار به صورت متوسط خون تزریق می‌کنند و به این درمانگاه مراجعه می‌کنند و به طور متوسط در این درمانگاه در هر روزکاری ۳۲ واحد خون برای تزریق به بیماران تالاسمی مصرف می‌شود و به طور متوسط ۲۳ بیمار در هر روز مراجعه کننده برای دریافت خون در این درمانگاه داریم.
تروند با اشاره به اینکه بیش از ۲۷۰ زیر گروه خونی داریم، اضافه می کند: بیماران تالاسمی به دلیل اینکه تزریق متعدد خون دارند به تدریج به آنتی ژن هایی که وارد بدنشان می شود واکنش‌هایی نشان می‌دهند، گروه خونی آنها تغییر و به سمت گروه‌های فرعی تمایل پیدا می کند.
وی ادامه داد: خون مورد نیاز برای تزریق در درمانگاه ظفر با همکاری سازمان انتقال خون و بخش سرولوژی اختصاصی انتقال خون استان تهران که همکاری بسیار مناسبی با ما دارند، تهیه می‌شود.
تروند اضافه کرد: با توجه به اینکه در آستانه ورود به ماه مبارک رمضان هستیم و در این ماه ذخیره و اهدای خون کاهش می‌یابد، از اهداکنندگان خون به خصوص اهدا کنندگان مستمر تقاضا می‌کنیم به کمک به شتابند.

* درمانگاه تالاسمی ها مشکلاتی دارد
رئیس درمانگاه تالاسمی ظفر درباره مشکلات این درمانگاه می گوید: این درمانگاه به دلیل اینکه قدیمی است و از سوی بنیاد مستضعفان در اختیار ما گذاشته شده است، دارای یک ساختمان قدیمی است و ساختمان مناسبی از نظر شکل ظاهری و فضاهای فیزیکی مورد نیاز ندارد.
وی تاکید می کند: همچنین از نظر تعداد تخت ها با مشکل مواجه هستیم و علاوه بر کمبود تعداد تخت ها، فاصله مناسبی در چیدمان تخت نداریم و حتی حداقل فاصله تخت ها که وزارت بهداشت اعلام کرده هم رعایت نشده است.
تروند می گوید: در حال حاضر این درمانگاه برای پذیرش بیماران تالاسمی و تزریق خون به آنها دارای ۲۵ تخت است که ۱۱ تحت آن مختص به آقایان و ۱۴عدد آن نیز مختص به خانم ها است.

او می افزاید: چند وقتی است که شهرداری اخطارهای مکرری در خصوص اجرای پروژه تونل زیرگذراسفندیار به خیابان آیت الله هاشمی (نیایش) داده ‌است که بر این اساس بخش زیادی از درمانگاه به دلیل اینکه در مسیر این تونل زیرگذر قرار گرفته است از ما گرفته می‌شود و فقط فضای کمی از آن باقی خواهد ماند.
وی در پاسخ به سوال خبرنگار ایرنا که آیا مجمع خیرین انتقال خون در زمینه رفع مشکل ساختمان درمانگاه ظفر اعلام آمادگی کرده است، پاسخ می دهد: مجمع خیرین انتقال خون نیز در این زمینه اعلام آمادگی کرده است که در ساخت و سازهای جدید بتواند کمک هایی در این زمینه داشته باشد.
او اضافه می کند: این درمانگاه به دلیل اینکه مراجعه‌کننده از سراسر کشور و همچنین برخی از کشورهای دیگر دارد، بیش از ظرفیت موجود بیمار به این درمانگاه مراجعه می‌کند که کار خدمت دهی را سخت می کند.

وی با بیان اینکه همه خدماتی که از سوی این درمانگاه به بیماران تالاسمی ارائه می‌شود، رایگان است و تاکید می کند: هچنین ملزوماتی که برای تزریق این بیماران نیاز است به صورت رایگان به آنها داده می‌شود اما پمپ دسفرال را باید بیماران با هزینه خود تهیه کنند، اما هزینه آن را می توانند از بیمه بگیرند.
رئیس درمانگاه ظفر ادامه می دهد: مشکلی که در حال حاضر بیماران تالاسمی با آن دست و پنجه نرم می‌کنند این است با توجه به تحریم‌ها و مشکلاتی که در زمینه افزایش دلار پیش آمده، داروی نوع خارجی کمیاب شده است و بیماران در این خصوص شکایت دارند .
وی تاکید می کند: امیدواریم که کارخانه های سازنده داروی داخلی تالاسمی با بیماران ارتباط بیشتری داشته باشند و با معرفی بیشتر داروی تولید داخلی، اطمینان بیشتری را با بیان تحقیقات در خصوص تهیه و تولید این دارو به بیماران دهند، تا بیماران نیز با اطمینان بیشتر آن را مصرف کنند.
تروند درباره دغدغه اصلی بیماران تالاسمی می گوید: این بیماران وقتی دچار این بیماری می‌شوند خود را در پایان خط فرض می‌کند و امید به زندگی در آنها کاهش می یابد. این بیماران برای ازدواج مشکل دارند. بیماران تالاسمی ماژور اگر بر اساس اصول درمانی و پروتکل ها دارو مصرف کنند می توانند، ازدواج کنند.

*با دادن آزمایش از تولد بیمار تالاسمی جلوگیری شود
او تاکیدد می کند: لازم است همه خانواده‌های این بیماران و خود بیماران قبل از ازدواج و قبل از هرگونه قرار برای ازدواج تحت نظر پزشک باشند تا از تولد یک بیمار تالاسمی ماژور جلوگیری شود. بیماران تالاسمی به این دلیل که دائم تزریق خون انجام می دهند با مشکلات روحی و روانی مواجه می شوند بنابراین این بیماران نیاز به مراقبت ها و مشاوره‌های روانی و روانپزشکی دارند و اینکه ارگان‌های بدن آنها دائم از نظر رسوب آهن باید مورد بررسی قرار گیرد بنابراین نیاز است که پیش از این بیش به این بیماران از این جهات مورد توجه قرار گیرد.