سلامت نیوز: در کشور ما، حتی بیماران پروانه ای را در بیمارستان ها پذیرش نمی کنند. آگاهی مردم به قدری اندک است که فکر می کنند بیماری ای بی واگیر دارد و هزاران بچه مثل نفیسه و نازنین و معصومه فقط درد می کشند! قرار بود ای بی خاص شود تا باری از روی دوش خانواده های این بیماران برداشته شود. قرار بود خاص شود تا کمی به این کودکان رنج کشیده کمک شود، قرار بود خاص شود اما ای بی فقط خاص شد. روی کاغذ خاص شد و دردی از خانواده های آنها دوا نشد….

به گزارش سلامت نیوز، تندرست نیوز نوشت: سال گذشته بود که خبر فوت نفیسه، بیمار پروانه‌ای که برای درمان از قم به تهران آمده بود اما در هیچ بیمارستان تخصصی او را بستری نکرده بودند همه را شوکه کرد! بیماری که به ‌‌‌دلیل گسترش عفونت و تأخیر در قطع‌کردن پا جان خود را از دست داد و شاید همین موضوع بود که باعث شد «ای بی» پس از سال ها خاص شناخته شود. بیماری که مبتلایان به آن خاص هستند اما تا همین چند وقت پیش خاص شناخته نمی شدند.

لطفاً با لبخند وارد شوید؛ این جمله ای است که روی درب ورودی انجمن ای بی نوشته شده و نا خوداگاه لبخند را به لبت می آورد. لبخندی که باید سعی کنی در تمام لحظات حضور در خانه ای بی به همراه داشته باشی حتی اگر با درد ناک ترین صحنه ها رو به رو شدی.
برای ورود باید بدون کفش وارد شوی تا احتمال ایجاد عفونت و بیماری برای پروانه ای های ای بی به حد اقل برسد. پوست پروانه ای ها در سنین مختلفی هستند و تعدادشان هم کم نیست. کودکانی که آثار زخم و تاول های زیادی روی پوستشان دیده می شود و انگشتان بعضی از آنها از شدت بیماری به هم چسبیده است.
 پدر نازنین که یک کارگر ساده است، یکی از پدرانی است که کودکش با بیماری «ای بی» دست و پنجه نرم می کند، این کودک پوست پروانه ای تنها ۶ ماه دارد و از ابتدای تولد به این بیماری مبتلا بوده است اثار تاول های بزرگی روی تمام بدن نازنین خود نمایی می کند. پدرش می گوید: وقتی نازنین به دنیا آمد مدام ما را از این بیمارستان به آن بیمارستان پاس می دادند و در نهایت قرارشد که نازنین بستری شود . وقتی که خواستند از فرزندم رگ بگیرند، پوست بچه کنده شد واو را به سی سی یو بردند. در بیمارستان به همسرم گفته بودند که بچه ام را موش آزمایشگاهی کرده اند و چنین بیماری ای ندیده اند. وقتی نازنین زهرا را مرخص کردیم به بیمارستان دیگری رفتیم و آنجا به ما گفتند که او را به بیمارستان شهدای تجریش ببریم و از آنجا هم مارا به بیمارستان مفید ارجاع دادند، اما بچه را تا صبح بیشتر نگه نداشتند و گفتند که نازنین را به بیمارستان دیگری ببریم. در این بیمارستان می خواستند به نازنین زهرا خون تزریق کنند. من به پرستار گفتم روی پوست بچه ام چسب نزنید ،اما پرستارمن را مسخره کرد. یک لحظه غفلت کردم و او چسب زخم به پوست نازنین زد و وقتی چسب را کند دست دخترم زخم شد. آن قدر در این بیمارستان ها اذیت شده ام که دیگر جرات نمی کنم دخترم را پیش دکتر ببرم. اگر سرما بخورد، به او استامینوفون می دهم؛ اگر چرک کند، برایش آنتی بیوتیک می خرم.
مادر معصومه یکی دیگر از والدینی است که کودکش با بیماری « ای بی» دست به گریبان است؛ معصومه سه ساله یک چشمش آبی و چشم دیگرش قهوه ای به نظر می رسد. مادرش می گوید: به علت بیماری ای بی لایه ای روی چشم چپ معصومه را گرفته است که باید جراحی سرپایی شود البته به گفته پزشک داخل چشمش سالم است. در بدو تولد، دخترم ران یک پایش پوست نداشت و انگشت شصت پایش هم نصفه تشکیل شده بود و بعد به مرور انگشتش تشکیل شد و روی پایش پوست به وجود آمد، با این وجود از دو سالگی به علت شدت بیماری، انگشتان پاها و دست چپش به هم چسبیده است. دلمان می خواهد  معصومه را عمل کنیم اما این کار خرج دارد و پدر معصومه هم شاگرد آلمینیوم کار است وحقوقش کفاف این هزینه ها را نمی کند . خرج دارو های معصومه زیاد است و ماهانه حدود۴۰۰ هزار تومان صرف این کار می کنیم.

بعضی خانواده‌ها برای تهیه غذا هم مشکل دارند
سیدحمیدرضا هاشمی، مسئول خانه ای‌بی درباره این بیماری می‌گوید: ای‌بی دو نوع زخم برای بیماران ایجاد می‌کند؛ زخم خشک و زخم خیس. این زخم‌ها به صورت ادواری تغییر می‌کنند. البته زخم خشک به مراتب خارش و کلافگی کمتری نسبت به زخم خیس دارد؛ چرا که زخم خیس با سوزش، درد، عفونت و غیره همراه است. عمدتا بیمارانی که زخم‌شان خیس است باید از پانسمان مخصوصی به نام «میپلکس» استفاده کنند. این پانسمان در بیمارانی که به دلیل زخم‌هایشان در هنگام خوابیدن مشکل دارند، به عنوان یک محافظ عمل می‌کند. مشکل برخی بیماران در بلعیدن و هضم غذا است و از آنجایی که زخم‌های بدن مبتلایان به ای‌بی، به مرور در مری و اندام‌های داخلی بیماران نیز ایجاد شده و مری را دچار چسبندگی می‌کنند، بعد از مدتی راه مری تنگ می‌شود. ما بیمارانی داریم که تا ساعت سه الی چهار بعدازظهر حتی در نوشیدن آب هم مشکل دارند چه برسد به اینکه بخواهند غذا بخورند. بعد از بسته شدن مری نیز بیماران باید عمل جراحی انجام دهند و به اصطلاح «بالون» بزنند. البته انجام چند باره این عمل هم مناسب نیست؛ چرا که به مری آسیب می‌رساند. بنابراین بیمار نیاز به داروهای تقویتی و مکمل دارد که متاسفانه همیشه در دسترس نیست.
او از وجود بیش از ۵۹۹ خانواده درگیر با بیماری ای‌بی در کشور خبرداده  و می‌گوید: عمده صحبت ما این است که مواد غذایی مناسب به راحتی در اختیار این بیماران قرا گیرد و تقاضای دیگر ما این است که به دلیل مشکلات این بیماران در خوردن غذا، در ارائه مکمل‌های غذایی به آنها کمک شود. همچنین پزشکان تغذیه و کسانی‌که در امر تغذیه کار کرده‌اند نسبت به ای‌بی یک فعالیت مضاعف انجام دهند. زیرا راهکارهای تغذیه‌ای را نمی‌توان برای همه به صورت یکسان ارائه داد و باید برای ای‌بی فعالیت بیشتری صورت گیرد.

پروانه ای که درمان شد
آبان ماه سال گذشته بود که خبر هایی مبنی بر درمان یک بیمار «ای بی» به گوش رسید. خبر ها حاکی از این است که یک پسر هفت ساله به نام حسن  که به بیماری پروانه ای مبتلا بود،  با پیوند پوست درمان شده  است. این کودک سوریه ای  ۶۰درصد پوست بدن خود را از دست داده بود و در خطر مرگ قرار داشت اما در یک درمان نوین آزمایشی جان او نجات یافت.  در این بیماری به دلیل جهش های ژنتیکی پوست بدن شکننده می شود در نتیجه بدن انسان به سادگی زخمی می شود.
گفته می شود در ژوئن ۲۰۱۵ این کودک درحالیکه ۶۰ درصد پوست بدنش از بین رفته بود در بیمارستان بستری شد. محققان بیمارستان دانشگاه بوخوم آلمان با نمونه برداری از پوست بدن کودک سلول های بنیادین پوست او را به دست آوردند. این سلول های بنیادین به طور ژنتیکی تغییر یافت تا جهش های ژنتیکی ناشی از بیماری را اصلاح کند. سپس این سلول ها را در پیوندهای پوستی ترنس ژنتیک پرورش دادند. در ماه اکتبر نخستین عملیات پیوند پوست برای کودک انجام شد و وضعیت او بهبود قابل توجهی یافت. در کل ۰.۹۴ درصد از اپیدرمیس ترنس ژنتیک روی بدن بیمار جوان پیوند خورد و ۸۰ درصد بدن  بیمار را پوشاند. در فوریه ۲۰۱۶ میلادی تمام پیوندها تکمیل شدند و کودک از بیمارستان مرخص شد.
این در حالی است که در کشور ما، حتی بیماران پروانه ای را در بیمارستان ها پذیرش نمی کنند. آگاهی مردم به قدری اندک است که فکر می کنند بیماری ای بی واگیر دارد و هزاران بچه مثل نفیسه و نازنین و معصومه فقط درد می کشند!

در آخر…
قرار بود ای بی خاص شود تا باری از روی دوش خانواده های این بیماران برداشته شود. قرار بود خاص شود تا کمی به این کودکان رنج کشیده کمک شود، قرار بود خاص شود اما ای بی فقط خاص شد. روی کاغذ خاص شد و دردی از خانواده های آنها دوا نشد….