سلامت نیوز : وقتی صحبت از بیمار، بیمارستان و انوعی از امراض می شود معمولا ذهن ها و فکرها به سمت و سوی بیماریهایی سوق می یابد که در لیست بیماریهای شایع جامعه قرار دارند، امراضی که اکثر مردم جامعه یا به نوعی با آن درگیرند و یا به اندازه ی کافی رسانه های جمعی به خصوص تلویزیون به طرق مختلف در خصوص آنها اطلاع رسانی کرده است بطوریکه وقتی نامی از بیماری دیستروفی به میان می آید با وجود سابقه علمی نزدیک به دو قرن، این بیماری برای اکثر مردم حتی خود بیماران دیستروفی نیز نامانوس و نا آشنا به نظر می رسد.

به گزارش سلامت نیوز به نقل از ایسنا ؛ دیستروفی به گروهی از اختلالات عضلانی، ارثی، غیر التهابی و پیشرونده و در عین حال بدون اختلال در سیستم اعصاب مركزی یا محیطی گفته می شود. در واقع در این نوع بیماری عضلات عادی با فیبر و چربی جایگزین می شود باعث تخریب عضلات دیگر نظیر قلب، ریه، دست، پا و سینه می شود و عضله بعد از تخریب شدن جایگزین نمی شود.

با توجه به اینکه حدود 15 تا 20 هزار بیمار مبتلا به انواع مختلف دیستروفی در کشور تخمین می شود اما هیچ تسهیلات و امکاناتی برای این بیماران در سطوح خرد و کلان در نظر گرفته نشده است بطوریکه آنها حتی تحت پوشش بیمه های خاص نیز قرار ندارند. گویی برنامه ریزی ها و سیاست های مسئولان روی یک سری بیماریها و بیماران روتین نظیر قلب و عروق تمرکز دارد و بیماران دیستروفی سهمی از سیاست های سلامتی بهره مند نمی شوند به طوری که این بیماران بعد از گذران بازی های کودکان یعنی ازهمان دهه ی اول زندگی با مفهوم مرگ آشنا و در نهایت بدون در نظر گرفتن توانایی ها و استعدادهای کاملا فعال و طبیعی ذهن، به سوی مرگ زودهنگام روانه می شوند.

دکتر سید محمد سید مهدی رییس هیات مدیره ی انجمن دیستروفی ایران در گفت و گو با ایسنا ، با تاکید بر اینکه بیماران دیستروفی از لحاظ فکری و هوشی بسیار فعال و سالم هستند به روند تخریب عضلاتی در این بیماران اشاره کرد و گفت: بچه های دیستروفی در بدو تولد سالم به دنیا می آیند و از لحاظ ذهنی و فکری کاملا فعالند اما در 3 تا 4 سالگی عضلاتشان به تدریج دچار ضعف پیش رونده می شود بطوریکه در 13 تا 15 سالگی نیازمند ویلچر می شوند و بصورت عادی نمی توانند راه بروند.

سید مهدی ادامه داد: بیماران دیستروفی در دهه ی سوم یعنی 25 تا 30 سالگی به تدریج تنگی نفس پیدا می کنند و زمانی که نتوانستند خلطشان را بیرون بیاورند دچار عفونت های تنفسی می شوند. این افراد توانایی صحبت کردن را تا موقعی که اختلال تنفس پیدا نکرده اند دارند و بالاخره این بیماری آنها را در حین اینکه از لحاظ فکری سالم هستند در سنین زیر 30 سالگی از پا در می آورد.

دوشن و بکر مهم ترین و شایع ترین نوع دیستروفی

وی همچنین" دوشن و بکر " را از مهم ترین و شایع ترین نوع بیماری دیستروفی دانست و اظهارکرد: دیستروفی نوع دوشن و بکر هر دو به خاطر نقض در تولید ژن دیستروفی در بدن فرد به وجود می آید و بر اثر این نقض، پروتئین دیستروفی در بدن تولید نمی شود در نتیجه تولید آن بطور کامل در بدن متوقف می شود و زمانی که ژن تولید پروتئین دیستروفی بطور کامل در بدن قطع شود دیستروفی نوع دوشن و زمانی که دیستروفی به طور ناقص تولید شود دیستروفی نوع بکر به وجود می آید.

او در ادامه با تاکید بر اینکه بیماران دیستروفی نوع دوشن در 20 سالگی از دنیا می روند یادآور شد: نوع دوشن شدیدترین و شایع ترین نوع دیستروفی می باشد که فرد در آن دچار تحلیل عضلانی و ناراحتی های قلبی و تنفسی می شود بطوریکه افراد 10 تا 12 سالگی نیازمند ویلچر هستند و زیر 20 سال هم از دنیا می روند اما در نوع بکر از نظر علایم بالینی متفاوت با نوع دوشن است. بکر در سنین بالاتر ظاهر می شود و در 17 و 18 سالگی علایم خودشان را نشان می دهند و ممکن است بیماران تا دهه چهارم و پنجم هم بتوانند زندگی کنند. تخریب عضلات آنها نسبت به بیماران دوشن به مراتب کمتر است.

20 هزار بیمار مبتلا به دیستروفی در کشور وجود دارد

رییس هیات مدیره انجمن حمایت ار بیماران دیستروفی توضیح داد: بطور کلی در ایران حدود 15 تا 20 هزار بیمار مبتلا به انواع دیستروفی وجود دارد و تعداد افرادی که درگیر دیستروفی نوع دوشن می شوند یک از 1500 تولد و بچه های بکر هم یک از 17 هزار تولد است. در واقع نرخ بکر حدود 4 تا 5 برابر کمتر از نوع دوشن است. نوع دوشن دیستروفی در جنس مرد و نوع بکر دیستروفی در هر دو جنس مرد و زن مشاهده می شود.

رییس بیمارستان بوعلی تهران، با تاکید بر اینکه ژن دیستروفی نوع دوشن توسط زنان منتقل می شوند اظهار کرد: به دلیل اینکه ژن دیستروفی نوع دوشن به لحاظ ژنتیکی وابسته به جنس است و از طریق زنان به فرزندان پسر منتقل می شود و دختران هیچ وقت مبتلا به دوشن نمی شوند بنابراین تفکرات فرهنگی نادرست، طرد از خانواده و طلاق زنان از مهم ترین مشکلات و معضلات در جامعه است.

بر خلاف توانایی ذهنی بسیار بالا، بیماران دیستروفی از هیچ امکانات تحصیلی بهره مند نیستند

دکتر سید مهدی در پاسخ به این سئوال که با توجه به مشکل جایجایی بیماران دیستروفی، دولت چه تسهیلاتی برای آموزش و تحصیل آنها در نظر گرفته است گفت: با توجه به هوشیاری فکری بسیار بالا و توان طبیعی این بچه ها، هیچ تسهیلات و امکانات ویژه ای جهت تحصیل آنها فراهم نشده است بطوریکه در کل کشور مدرسه خاصی برای این بیماران وجود ندارد و همچنین برای ادامه تحصیل آنان در دانشگاهها جای خاصی وجود ندارد. با توجه به هزینه های بسیار بالای جابجایی این بیماران، آنها تا موقعی که کاملا بیماری تمامی عضلات انها را درگیر نکرده در مدارس عادی تحصیل می کنند.

وی تاکید کرد: در بسیاری از مواقع نیز عده ای از آنها به دلیل هوش بالا از تحصیلات ابتدایی غیر حضوری یا از راه دور استفاده می کنند و این در حالی است که بر اساس قانون باید تمامی امکانات آموزشی در اختیار افراد جامعه در هر نقطه از کشور برای حتی یک نفر هم فراهم شود.

هر بیمار دیستروفی ماهیانه 800 هزار تومان هزینه برای خانواده اش تحمیل می کند

این مختصص بیهوشی با اشاره به اینکه هر بیمار دیستروفی ماهانه 800 هزار تومان برای هر خانواده هزینه تحمیل می کند اظهار داشت: با توجه به اینکه بیماری دیستروفی قابل درمان نیست بنابراین تنها می توان کیفیت زندگی بچه های که دیستروفی به دنیا می آیند با پذیرش این تفکر که آنها نیز عضوی از جامعه هستند و با اقداماتی نظیر آب درمانی و کار درمانی نیازش به ویلچر را تا دو سال به تعویق انداخت به طوریکه بیمار بیشتر روی پاهای خودش بایستد و اختلال تنفس آنها دیرتر دیده شود.

بیماران دیستروفی به دور از هر گونه حقوق شهروندی

دکتر سید مهدی ادامه داد: متاسفانه در حال حاضر هیچ حمایت اجتماعی و سلامتی از سوی مسئولان برای این بیماران در نظر گرفته نشده است و این بیماران علاوه بر محروم بودن از امکانات کار درمانی و آب درمانی، از نظر جابجایی در عابر پیاده ها نیز با مشکل مواجه هستند و نبود محل های اختصاصی برای جابجایی این بیماران در مکان هایی نظیر پارک ها، محل عابر و غیره عبور و مرور را برای آنها دشوار ساخته است و به همین دلیل عدم جابجایی، این بچه ها فعالیت بدنی ندارند افزایش وزن پیدا می کنند و حتی در بسیار از مواقع آنها توان استفاده از امکانات فیزیوتراپی را از دست می دهند.

دیستروفی با وجود صعب العلاج بودن، تحت پوشش هیچ کدام از مراکز بیمه ای کشور نیست

رییس هیات مدیره ی انجمن دیستروفی ایران در پاسخ به این سئوال که آیا بیماران دیستروفی جز بیماریهای خاص قرار می گیرند افزود: متاسفانه وزارت بهداشت به دلیل اینکه بیماری دیستروفی پیش رونده و قابل درمان نیست این بیماران را جزو بیماران خاص در جامعه قبول ندارد. این در حالی است که این بیماران بر خلاف بیماریهای دیگر کم هزینه و بودجه زیادی برای وزارت بهداشت تحمیل نمی کنند و درخواستی که ما از وزارت بهداشت جهت کمک به این بیماران کردیم در حد یک ویلچر است که متاسفانه آن هم مورد قبول واقع نشده است.

وی با بیان اینکه کشورهای پیشرفته بر خلاف ایران، هزینه های بالایی برای بیماران دیستروفی در نظر می گیرند خاطر نشان کرد: انجمن دیستروفی انگلستان با سابقه 110 ساله ی خود از حمایت های مالی دولت و خیرین بزرگ برخوردار است و در رسیدن به اهداف خود نسبت به سایر کشور ها بسیار موفق تر عمل کرده است.

سید مهدی یادآور شد: متاسفانه در جامعه ما به دلیل ضعف های فرهنگی وقتی با یک بیمار دیستروفی برخورد می کنیم احساس ترحم دست می دهد در حالی که این افراد ترحم نمی خواهند آنها هم عضوی از جامعه ی ما هستند و فراهم کردن تسهیلات در جهت بالا بردن کیفیت زندگی آنها حق طبیعی و از حقوق اولیه ی این افراد است.

فرهاد بیات مسئول طرح بانک ژنتیکی بیماران دیستروفی کشور وزارت بهداشت، از طرح وزارت بهداشت جهت جمع آوری اطلاعات ژنتیکی بیماران دیستروفی بخصوص نوع دوشن و بکر خبر داد و گفت: این طرح توسط وزارت بهداشت با عنوان "طرح کاهش نرخ دیسترفی در ایران" از سال 90 به منظور شناسایی، جمع آوری، تحلیل اطلاعات ناقلین دیستروفی و جلوگیری از بارداری و تولد نوزادان آنها در کشور آغاز شد بطوریکه با اطمینان می توان ادعا کرد تا سال 92 که این طرح اجرایی و بودجه مستقل می گیرد نرخ دیستروفی در کشور تا 70 درصد کاهش می یابد.

تلاش برای زنده ماندن تا سال 2015

وی در پاسخ به این سئوال که آیا مطالعه و یا روشی جدید علمی برای درمان بیماری دیستروفی در ایران و یا دنیا وجود دارد و می توان در آینده به درمان این بیماری امیدوار شد تصریح کرد: با توجه به اینکه در حال حاضر دیستروفی بخصوص نوع دوشن و بکر آن درمان نمی شود اما بر اساس مطالعات جدید دانشمندان در خارج از کشور، نزدیک ترین درمانی که ممکن است در آینده منجر به علاجی برای بیماران دیستروفی شود روشی معرفی شده است به نام پرش اگزونی که بر اساس این روش، در گروه های خاص از بچه های دیستروفی، پروتئین دیستروفی مجددا در بدن ساخته شود تا این پروتئین بتواند عملکرد عضلات را تقویت کند.

این عضو افتخاری انجمن دیستروفی ایران ادامه داد: استنباط بر این است که از سال 2014 تا 2016 اولین درمان هایی که علاج قطعی نیست ولی منجر به این شود که سیر دیستروفی پیش رونده نباشد و متوقف شود وجود دارد بنابراین می توان امیدار شد گروه بزرگی از بیماران دیستروفی در ایران تا سال 2015 از مرگ نجات یابند.

از 20 هزار بیمار دیستروفی در کشور، تنها 500 بیمار شناسایی شده اند

این مسئول طرح بانک ژنتیکی بیماران دیستروفی کشور وزارت بهداشت، با بیان اینکه تا کنون 500 بیمار دیستروفی در کشور شناسایی شده اند تصریح می کند: با توجه به اینکه حدودا 15 تا 20 هزار خانواده دیستروفی در کل کشور وجود دارد و 1500 تا 2000 نفر از آنها از نوع دوشن و بکر هستند بر اساس این طرح تا کنون تنها 500 بیمار دیستروفی در کل کشور شناسایی شده اند.

بیات با بیان اینکه شناسایی بیماران دیستروفی در کشور به سختی امکان پذیر است افزود: متاسفانه شناسایی بیماران دیستروفی بسیار سخت است. توصیه می شود اگر خانواده ای درگیر این بیماری است ولی هنوز به ما مراجعه نکردند اعلام کنند تا علاوه بر جمع آوری اطلاعات ابتدایی و ژنتیکی آنها، اطلاعاتی نیز در خصوص نحوه ی نگهداری، تجویز داروها و سایر درمان های خاص درجهت بالا بردن کیفیت زندگی در اختیار انها قرار بگیرند.

ضعف فرهنگی و باورهای خرافی، دامنگیر خانواده های بیماران دیستروفی

این کارشناس از تفکرات فرهنگی نادرست و باورهای خرافی بسیاری از خانواده های دیسترفی در جامعه انتقاد کرد و گفت: متاسفانه خیلی از خانواده ها به دلیل اینکه بیماری دیستروفی را نمی شناسند و در خصوص آن اطلاعات کافی ندارند به دلیل ضعف های فرهنگی و خرافی اعتقادات و رفتارهای خودشان را در تولد این نوع فرزندان دخیل می کنند و به جای مراجعه به پزشک، این فرزندان را قربانی باورهای خرافی می کنند.

بیات در پایان خاطر نشان کرد: امیدواریم با اجرای صحیح و به موقع این طرح و همچنین افزایش اطلاع رسانی در زمینه شناسایی این بیماری در سطوح کلان، بتوان روند پیش رونده بیماری را کند کرد و زمان راه رفتن آنها را با درمان هایی نظیر تجویز بیشتر استروتید افزایش داد تا به این طریق حداقل 2 تا 4 سال به زمان راه رفتن آنها اضافه شود بطوریکه با فراهم کردن این زمان طلایی برای بیماران، امکان اینکه سال های 2014 برسد و وعده های تحقیقاتی در خصوص درمان و جایگزینی پروتئین دیستروفی عملی شود بچه ها از دست این بیماری رهایی یابند.