به گزارش سلامت نیوز به نقل از  فارس،بیماری هموفیلی یک بیماری خونی است که روند انعقاد خون به کندی انجام می‌شود. افراد مبتلا به این بیماری بعد از جراحت، جراحی یا کشیدن دندان دچار خون ریزی‌های مداوم و پیوسته می‌شوند.

در هموفیلی شدید، خون ریزی پیوسته بعد از ترومای جزئی یا بدون جراحت، خون ریزی ناگهانی روی می‌دهد. عوارض جدی این بیماری نتیجه خون ریزی مفاصل، عضلات، خون ریزی مغز یا سایر بافت‌های بدن است.

امروز 28 فروردین روز جهانی هموفیلی است.برای آشنایی با این بیماری و فعالیت‌ها و اقدامات کانون هموفیلی ایران با «میر ولایت‌الدین هاشمی» مدیر عامل کانون هموفیلی ایران به گپ‌وگفت نشستیم تا از نزدیک با حال و روز بیماران هموفیلی آشنا شویم. آنچه در ادامه از نظرتان می‌گذرد، مشروح این گفت‌وگوست.

آقای دکتر!در ابتدای صحبت از بیماری هموفیلی بگویید و به چه بیمارانی اطلاق می‌شود؟

بیماری هموفیلی از دو عبارت به معنای دوستدار خون از این جهت که این یک نوع بیماری است که در آن میزان و مدت زمان خون ریزی افراد مبتلا به این نوع اختلال انعقادی یا کمبود، بیشتر از حالت عادی افرادی است که وضعیت طبیعی دارند؛ یعنی خون ریزی بیش از حد متعارف داخلی، بیرونی، مفصلی و عضلانی دارند.

البته واژه هموفیلی یک اصطلاح پزشکی دارد که شامل افرادی است که کمبود فاکتور8، 9 و 11 دارند اما در اصطلاح عمومی شامل همه افرادی است که مبتلا به انواع مشکلات انعقادی هستند؛ چه افرادی که فاکتور یک،5،7،13 دارند یا اختلالاتی پلاکتی  یا کمبود در حوزه اختلال مربوط به چند فاکتور دیگر دارند.

وجود 85 هزار بیمار هموفیلی در ایران

آقای دکتر!اکنون چه تعداد بیمار هموفیلی در ایران داریم؟

با توجه به اعلام فدراسیون جهانی هموفیلی از هر هزار نفر مردم جهان بدون توجه به جنسیت یک نفر مبتلا به اختلال انعقادی است؛اگر این چنین باشد قاعدتا در ایران حدود 85 هزار نفر مبتلا هستند.

وزارت بهداشت در بررسی‌های خود و در مقدمه کتاب جامعه دستورالعمل برای این بیماران آن را به عدد یک به 100 کاهش داده و اعلام کردند از هر 100 یک نفر مبتلا به یکی از اختلالات انعقادی است که در بیشتر موارد می‌گویند اینها شناخته شده نیستند.

فقط 13 هزار هموفیلی پرونده دارند

 بر اساس اعلام فداسیون جهانی هموفیلی بیش از  75 در صد این بیماران شناخته شده نبوده و از امکانات دارویی و درمانی لازم بهره مند نیستند؛ در نتیجه بنا به این قاعده آماری قاعدتا 850 هزار نفر را شامل می‌شوند اما تعداد افرادی که پرونده تشکلی دادند 13 هزار نفر است.

ازدواج فامیلی مهمترین علت بروز هموفیلی

علت بروز بیماری هموفیلی چیست؟

بیشتر به علت ازدواج فامیلی است و انتقال آن از طریق مادر و به صورت مادر زادی است؛ازدواج فامیلی دامن می‌زند؛ در مواردی یعنی 30 درصد موارد به صورت جهش ژنی است.

آقای دکتر! قبل از ازدواج، غربالگری هموفیلی برای زوجین داریم؟

غربالگری به صورت غربالگری که مد نظر است وجود نداشته و ندارد؛ با توجه به اینکه هموفیلی یک طیف اساسی از مشکلات ژنتیکی را در حوزه خود دارد که باید بررسی شود. نیازمند است که حتما در یک خانواده‌ای هموفیلی باشد تا براساس مشکلی که با آن ژن شناسایی شود و با افراد دیگر خانواده تطبیق دهند؛مانند پدر، مادر، دایی و... تا به یک نقطه مشترک رسیده؛به همین خاطر غربالگری قبل از ازدواج و بار داری نداریم.

درباره غربالگری بیش از تولد نیز وقتی مادر باردار شد اگر قبلا آزمایش ژنیتک داده باشد بررسی روی جنین می‌کنند؛ قبلا از این که قانون جمعیت جوان در مجلس مصوب شود از سوی پزشکی قانونی مجوز سقط جنین می دادند تا جنین هموفیلی به دنیا نیاید.

آقای دکتر! این انجمن از چه سالی شروع به کار کرده و اکنون  چه خدماتی به بیماران هموفیلی ارائه می‌کند؟

این انجمن سال 1345 ایجاد و سال 46 ثبت شده است و بر اساس اساسنامه فعالیت می‌کند. اهداف موسسه در 5 زمینه معین شده است که بند اول، حمایت دارویی و درمانی از بیماران است؛ به اضافه اینکه تلاش می‌کنیم با جامعه درمانگر ارتباط لازم داشته باشیم تا از امکانات موجود بهره مند شویم.

با سازمان غذا و دارو و برخی پزشکان در مراکز مختلف درمانی ارتباط داریم تا امکانات مورد نیاز را تامین کنیم.

بیماران هموفیلی چه خدماتی از کانون هموفیلی ایران  دریافت می‌کنند؟

13 هزار بیمار هموفیلی عضو هستند. چون این بیماری تخصصی است خدماتی که بیماران دریافت می‌کنند تخصصی است.بحث اساسی موضوع تشخیص بیماران هموفیلی است که در مراکز خاصی تشخیص داده می‌شوند.

تنها 2 آزمایشگاه در ایران توان شناسایی هموفیلی را دارند

در کشور تنها دو مرکز تشخیص هموفیلی را انجام می‌دهند که مورد قبول وزارت  بهداشت است. یکی درمانگاه جامعه هموفیلی و دیگری سازمان انتقال خون است که آزمایشات تخصصی انجام می دهد و فقط در تهران این خدمات ارائه می شود.

 افرادی که تشخیص داده می‌شوند در شهرهای مختلف از طریق پزشکان و دفاتر کانون، امکانات ایاب و ذهاب، اسکان و انجام آزمایشگاه آماده می‌شود و این افراد مشکوک به هموفیلی به تهران می‌آیند و اگر آزمایش آنها مثبت نشان داده شد تمام هزینه‌های آن توسط کانون پرداخت می‌شود و بعد از آن به سازمان‌های بیمه گر معرفی می‌شوند؛ از جهت اینکه خانواده تحت چه پوششی بوده به سازمان‌های بیمه گر معرفی می‌شوند تا داروهای تخصصی خود را در صورتی که به عنوان بیمار خاص مورد پذیرش آن سازمان بیمه گر قرار گرفته باشند به صورت رایگان تهیه و تامین کنند.

بند نیامدن خون هنگام خونریزی در بدن، مهمترین نشانه هموفیلی

آقای دکتر! بیماری هموفیلی چه نشانه‌ها و علائمی دارد؟ آیا فردی می‌تواند قبل از آزمایش تخصصی فرزند شان متوجه ابتلای کودک به هموفیلی شوند؟

4-5 مسئله است که می‌تواند به عنوان عوارض و نشانه‌ها مطرح باشد. یکی اگر فرزند مبتلا پسر باشد در زمان انجام ختنه ابتلای آن معلوم می‌شود؛ چون خون ریزی بند نمی‌آید.

دوم اینکه اگر افراد خانواده سابقه هموفیلی داشته باشند؛ مثلا پسر خاله، دایی یا کسانی از آنها که از قبل معلوم شده باشند که خون ریزی بند نیامده یا دیر بند می‌آمد، آزمایشاتی داده و مشخص شده است که این فرد چه نوع فاکتوری را کم دارد.

این موضوع باعث می‌شود تا فرد سمت و سو پیدا کرده و به این فرد از جهت ابتلا مشکوک شوند که شاید این نوزاد هم این مشکل را دارد.

همچنین وقتی فرد اقدامات دندان‌پزشکی انجام می‌دهد می‌بیند خون ریزی در آن مکان بند نمی‌آید و روزها طول می‌کشد؛ مثلا وقتی فرد مسواک می‌زند خون ریزی دارد، بدنش دچار کمبودی می‌شود یا مفاصل ورم می‌کند؛ یعنی خون ریزی داخل مفصلی و عضلانی پیدا می‌شود؛ اینها نشانگر علائمی است که فرد مبتلا به اختلالات انعقادی یا هموفیلی شده است.

همچنین وقتی فرد جراحی می‌شود، در محدوده‌ای که قرار بوده خون بند بیاید و بهبودی پیدا کند به جای آن مشاهده می‌کنیم خون ریزی و زخم ادامه پیدا می‌کند یا در زنان نیز عادات ماهیانه بیش از حد متعارف است.

ابتلا به هموفیلی بیشتر در چه بازه زمانی صورت می‌گیرد؟

 بیماری هموفیلی مادر زادی است؛ الّا در یک مورد که اکتسابی است و بقیه موارد علت مادر زادی دارد و به این بستگی دارد که درجه هموفیلی چیست و به سه درجه متفاوت تقسیم می‌شود.

هموفیلی فعلا در دنیا قابل درمان نیست؛ البته اقداماتی از جهت درمان ژنتیکی انجام دهند اما قابل درمان نبوده و قابل کنترل است 

هموفیلی شدید؛ یعنی افرادی که میزان فعالیت فاکتور بدنشان زیر یک درصد است.

هموفیل متوسط ؛ افرادی که میزان  فعالیت فاکتور بدنشان از یک تا 5 درصد است.

هموفیلی خفیف؛ میزان فعالیت فاکتورشان از 5 تا 25 درصد و در مواردی تا 40 درصد و در برخی کشورها تا 50 درصد که خفیف گفتند؛ بنابراین با توجه به وضعیت ابتلا به درجه هموفیلی شاید شناسایی ـآن متفاوت باشد.

 معمولا افرادی که هموفیل شدید هستند در اوائل کودکی و نوزادی معلوم می‌شود.

آقای دکتر! آیا بیماری هموفیلی قابل درمان است؟

هموفیلی فعلا در دنیا قابل درمان نیست؛ البته اقداماتی از جهت درمان ژنتیکی انجام دهند اما قابل درمان نبوده و قابل کنترل است؛ یعنی بیماران مبتلا با توجه به نوع کمبودشان فاکتورهای انعقادی می گیرند.

این بیماران مشکلی برای ازدواج و بچه دار شدن ندارند؟

معمولا خانمها با توجه به اینکه خون ریزی‌های بیشتری دارند مشکلی از جهت بارداری و بچه دار شدن دارند. مردان نیز به دلیل اینکه دچار معلولیت شده و در خصوص دسترسی دارو و درمان دچار مشکلاتی هستند دچار یکسری مشکل می‌شوند اما از جهت اینکه برای مردان مشکل مستقیمی باشد بنده تا این لحظه نشنیدم.

گذران زندگی روزمره مهمترین مشکل بیماران هموفیلی

آقای دکتر! با توجه به توضیحاتی که ارائه کردید آیا مردان مبتلا می‌توانند فعالیت روز مره داشته باشند؟

مشکل اساسی ما در جامعه بیماران هموفیلی همین این موضوع است؛ حتی قشر تحصیلکرده نیز اکنون دچار بیکاری شدیدی هستند. علت این است که بیماران هموفیلی با توجه به اینکه خون ریزی خود به خودی دارند نمی‌توانند در جاهای مختلف دائما سر کار باشند یا کارهای سنگین انجام دهند؛ به همین خاطر در بحث معافیت پزشکی و سربازی دچار مشکل هستند؛همچنین از جهات مختلف نیز در بحث اشتغال و استمرار اشتغال دچار مشکل هستند؛ چون هرکس اینها را استخدام می‌کند مواجه می‌شود که مثلا فرد در شب خونریزی کرده و فردا که قرار بوده سرکار بیاید نتوانسته بیاید.

پس عملا فردی که مبتلا شد فعالیت روزانه مثل بقیه ندارد و میزان آن کاهش داشته و در مقابل هزینه‌ها افزایش پیدا می‌کند؟

یکی از مشکلات اساسی این بیماران همین موضوعات است و یکسری مشکلات اجتماعی بعدی نیز پیش می‌آید؛ مشکلات فرهنگی، اقتصادی و ... روش‌های درمانی رایج اگر به موقع انجام شود؛ یعنی همیشه در حدی میزان فعالیت فاکتور بدن را نگه دارند که خون ریزی خود به خودی نداشته باشد و منوط به زمانی باشد که حادثه یا اقدام جراحی داشته باشد.

مشکل اساسی بیماران هموفیلی شدید این است که مثلا یک زمانی سالم به رختخواب بروند و بخوابند اما نصف شب خون ریزی خود بخودی داشته باشند که علت شناخته شده نیست و دلیل آن نیز مشخص نشده است.

آقای دکتر! شما خودتان از مبتلایان به بیماری هموفیلی هستید،با توجه به وجود چنین مشکلاتی برای بیماران هموفیلی ،از خاطرات خود در دوران ابتلا بگویید.

یک شب ساعت 3 نیمه شب احساس کردم پایم در حال خون ریزی است اما گفتم حالا همین طور باشد و یکی دو ساعت دیگر موقع اذان بلند شده و فاکتور هم تزریق می‌کنم؛ اما وقتی ساعت 5 صبح بیدار شدم دیدم کار از کار گذشته و خون ریزی مفصلی ایجاد شده و زانوی پایم و دست چپم خون ریزی کرده؛خلاصه حدود یک هفته تحت درمان بودم تا اینکه خون ریزی بند آمد و وضعیت عادی شد.

مشکل اساسی بیماران هموفیلی شدید این است که مثلا یک زمانی سالم به رختخواب بروند و بخوابند اما نصف شب خون ریزی خود بخودی داشته باشند که علت شناخته شده نیست

آیا فرد مبتلا به تنهایی می‌تواند فاکتورها را تزریق کند؟

اگر فرد توان داشته باشد این تزریق را انجام می‌دهد اما اگر توان نداشته باشد باید یکی از افراد خانواده انجام دهند. با توجه به اینکه فرد دائم در حال تزریق از رگ است، بسیاری از بیماران از نظر رگ دچار آسیب می‌شوند؛ به همین خاطر در کنار بیماران یکی دو نفر از اعضای خانواده آموزش می‌بینند یا خود بیمار در بالای سن 15 سالگی آموزش لازم را می‌بیند.

درباره مشکلات دارویی و هزینه توضیح دهید.

مشکلات دارویی و درمانی بیماران الان بیشتر داروهای وارداتی است.فقط در دو شاخه فاکتورها تولید داخلی داریم؛ تازه مواد اولیه آنها نیز وارداتی است. یکسری داروهای نوترکیب از فاکتور 8 در ایران تولید می‌شود و یکسری از فاکتور 7؛ بقیه وارداتی است.

فاکتورهای پلاسمایی 8 ، 9 و تمامی فاکتورهای یک، 7 به اضافه فاکتور 10 و...همگی وارداتی است؛ بنابراین نسبت به تهیه آنها با توجه به تحریم و انتقال پول و خرید و شرکت هایی که در این حوزه کار می‌کنند گاهی بهانه‌هایی صورت می‌گیرد و خلاصه مشکلاتی به وجود می‌آید.

داروهای بسیار گرانقیمت هموفیلی

داروهایی که استفاده می‌شود چه داخلی و چه ارزبری، خیلی گران قیمت است و تحت شرکت‌های خاصی در دنیا است و این طور نیست که شرکت‌های زیادی باشند. با توجه به اینکه داروهای جدیدی وارد بازار شدند و اثر بخشی متفاوتی دارند با مشکل تهیه آنها مواجه هستیم.

در این اواخر بحث تهیه فاکتور 9 مطرح بود که انتقال پلاسما که از ایران به آلمان می رود آنها شرایط تحمیلی برای ما ایجاد کرده بودن که داروهای یکی دو ماه آخر انقضا به دست ما رسید و مجبور به استفاده شدند و دچار چالش شدیم .

هزینه 300 میلیون تومانی یک هموفیلی در طول یکسال!

آقای دکتر!هزینه یک بیمار هموفیلی در یک ماه چقدر است؟

هزینه‌های بسیار زیادی وجود دارد؛ اما با توجه به ارز بر بودن و اینکه داروها برای اثر بخشی محدویت خاصی دارند ، بیش از 300 میلیون تومان هزینه یک بیمار هموفیلی در یکسال محاسبه شده است.

درباره پوشش بیمه بیماران هموفیلی توضیح دهید؛ این بیماران به چه میزان تحت پوشش بیمه قرار دارند؟

همه افرادی که ابتلای آنها تشخیص داده شود و آزمایشات به روز شده تایید شوند باید زیر پوشش بیمه بیماری خاص برود و فقط داروهای تخصصی رایگان داده می‌شود.

ممنوعیت مصرف مواد غذایی پایین آورنده انعقاد خون

آیا باید بیماران باید غذای خاصی استفاده کنند؟

 باید هر چیزی که انعقاد خون را پایین بیاورد استفاده نشود؛ مثلا سیر نخورند و مواد غذایی که انعقاد خون را پایین بیاورد می‌تواند باعث خون ریزی بیشتر شود و ممنوع است؛از نظر دارویی نیز  بیمار هموفیلی حق استفاده از آسپرین ندارد.

زندگی با یک هموفیلی بسیار سخت است!

زندگی با بیماری هموفیلی چگونه است؟

 واقعا سخت است.بنده خودم روزهایی را یاد دارم که خون‌ریزی مفصلی و زانو داشتم که پدرم من را به دوش می برد و سر کلاس می‌برد. از نظر روحی نیز کودک مشکلاتی دارد و محیط مدرسه و... تا اینکه سن و سالی بگذراند. یکسری از چیزها وجود دارد که نمی‌توان گفت. خصوصا وقتی که بحث عوارض بیماری باشد و بحث تبدیل محدودیت باشد.

متاسفانه در دوره‌ای در ایران بحث خون و فرآورده های خونی آلوده بود و یکی گروهی از بیماران ما مبتلا به هپاتیت و ایدز شدند و این موضوع زندگی را سخت کرده بودو...

بیماران کار و درآمد ثابتی ندارند. در خانواده هایی هستند که شاید 5 عضو سالم و یکی مبتلا است.با توجه به اینکه اکنون زندگی سخت شده و هرکس مشکلات خاص خود را دارد.

به نظر بنده چیزی که باید کانون و دولت به آن توجه کند بحث نگهداری از نسل آینده هموفیلی است؛ هموفیلی با این مشکلاتش وقتی بیمار در تنهایی قرار گیرد و والدینی که دچار انواع آسیب ها شدند و کس و کاری نداشته باشد باید مراکزی وجود داشته باشد تا بتواند امکانات و خدمات نگهداری و مراقبت باشد و باید این موضوع قطها نیازمند حمایت دولت دولت و بازبینی نگرش بهزیستی نسبت به بیماران است.

در شعار سال جاری فدراسیون جهانی هموفیلی این موضوع تحت عنوان درخواست از دولتهاست؛ اینکه بیماران مبتلا به اختلالات انعقادی و هموفیلی را تحت سیاست‌های ملی هر کشوری قرار گیرد قرار گرفته و ما نیز انتظار داریم بیش از گذشته توجه شود. از جهت اجتماعی، رفاهی و معیشتی.

درباره مهمترین خواسته شما با توجه به اینکه وزارت بهداشت نیز متولی اصلی است

طبق قانون اساسی متولی اصلی وزارت بهداشت است اما علاوه بر آن یکسری مسائل وجود دارد. مثلا بیمار هموفیلی داریم که سطح تحصیلات پایین دارد و درآمد خاصی ندارد و تحت پوشش نهاد حمایتی نبوده یا اگر هست این حمایت حداقلی است.

برای یک روز کار روزانه باید 2 میلیون و 800 هزار تومان فاکتور تزریق کند

حالا این فرد رفته و کارگری می‌کند. چهار فاکتور می‌زند و هر فاکتور حدود 700 هزار تومان قیمت دارد. برای اینکه در هنگام کار خون ریزی نکند باید 2 میلیون و 800 هزار تومان هزینه کند تا یک روز کار سنگین کند!

حالا در نهایت می‌خواهد یک روز 300 هزار تومان درامد داشته باشند! در جایی که دولت 2 میلیون و 800 هزار تومان سرمایه گذاری می‌کند؛ علاوه براینکه پزشکی ویزیت کرده و تزریق و هزینه‌های جانبی نیز به دنبال دارد.

حالا اگر بیمار درآمد و حمایتی داشته باشد در آن سطح نیاز به تزریق فاکتور نخواهد داشت و در حد یک فاکتور پیشگیرانه می‌تواند زندگی عادی را طی کند. البته بیمار هموفیلی حق ندارد ورزش سنگین کند؛ مثل فوتبال و کشتی و دهها مسئله سنگین دیگر. چون هر آن امکان دارد خون ریزی کند.

بنابراین باید این بیماران همزمان هم مراقبت داشته باشند،هم بدن را قوی نگه دارند و هم اینکه یکسری کارهایی که مجبور به انجام است را انجام دهد؛با توجه به اینکه نیازهای مختلفی دارد به نظرم بهترین راهکار این است که کانون به عنوان نهاد و موسسه عام المنفع‌های که عضو فدراسیون جهانی است با همکاری دولت کمیته‌ای تشکیل دهند؛ از جهت حمایت‌هایی که می‌تواند در حفظ سلامت شان مثمر ثمر باشد و هم هزینه‌هایشان را کاهش داده و هم زندگی آرامی داشته باشند.